Preview

Альманах клинической медицины

Расширенный поиск

Клинико-морфологические особенности IgG4-связанного забрюшинного фиброза

https://doi.org/10.18786/2072-0505-2020-48-010

Полный текст:

Аннотация

Актуальность. Забрюшинный фиброз (ЗФ) – редкое заболевание, характеризующееся фиброзно-воспалительными изменениями мягких тканей забрюшинного пространства с вовлечением в процесс прилежащих органов и структур. В настоящее время часть наблюдений ЗФ относят к проявлению IgG4-связанной болезни.
Цель – провести сравнительное клинико-морфологическое изучение IgG4- связанного ЗФ и идиопатического (не связанного с IgG4) ЗФ.
Материал и методы. Работа основана на комплексном морфологическом исследовании операционного и биопсийного материала от 12 пациентов с ЗФ. Помимо исследования препаратов, окрашенных гематоксилином и эозином, проводили иммуногистохимическое исследование с определением абсолютного количества CD138+ клеток, IgG+ и IgG4+ в воспалительных инфильтратах, а также соотношений IgG4/IgG и IgG4/CD138 клеток.
Результаты. Доля пациентов с IgG4-связанным ЗФ составила 66,7% (8 из 12). Среди пациентов с IgG4-связанным ЗФ преобладали лица мужского пола, средний возраст пациентов составил 54,9±10,3 года, при этом идиопатический ЗФ развивался одинаково часто у людей более молодого возраста независимо от пола. IgG4- связанный ЗФ у всех пациентов сопровождался вовлечением в патологический процесс прилежащих структур и органов, тогда как при идиопатическом ЗФ только в половине наблюдений отмечено вовлечение стенки аорты в патологический процесс. При морфологическом исследовании препаратов при IgG4-связанном ЗФ выявлены признаки, характерные для IgG4-связанного заболевания: выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, вихреобразный фиброз и облитерирующий флебит. Количество IgG4-позитивных плазматических клеток в инфильтратах составило 25 и более в 1 поле зрения, а соотношение плазматических клеток IgG4+/IgG+ и IgG4+/CD138 составило более 50% во всех наблюдениях. В наблюдениях идиопатического ЗФ в препаратах отсутствовали признаки IgG4-связанной болезни, количество IgG и IgG4-плазматических клеток в воспалительных инфильтратах было значительно ниже, при этом соотношение плазматических клеток IgG4+/IgG+ в инфильтрате составляло менее 10%.
Заключение. Среди всех наблюдений ЗФ большую долю составляет IgG4-связанный ЗФ, являясь частью системной аутоиммунной IgG4-связанной болезни. Дифференциальный диагноз должен строиться на морфологической оценке и результатах иммуногистохимического исследования с обязательным выявлением экспрессии IgG, CD138 и IgG4 в пораженных тканях, что в ряде случаев позволит избежать ненужного хирургического вмешательства. Достоверный диагноз определяет дальнейшую терапевтическую тактику ведения больных.

Об авторах

С. В. Лищук
ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации – Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна»
Россия

Лищук Сергей Владимирович – канд. мед. наук, заведующий патологоанатомическим отделением

123182, г. Москва, ул. Живописная, 46



Е. А. Дубова
ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации – Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна»
Россия

Дубова Елена Алексеевна – д-р мед. наук, врач-патологоанатом

123182, г. Москва, ул. Живописная, 46



К. А. Павлов
ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации – Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна»
Россия

Павлов Константин Анатольевич – канд. мед. наук, врач-патологоанатом

123182, г. Москва, ул. Живописная, 46



А. М. Борбат
ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации – Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна»
Россия

Борбат Артем Михайлович – канд. мед. наук, врач-патологоанатом

123182, г. Москва, ул. Живописная, 46



Ю. Д. Удалов
ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации – Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна»
Россия

Удалов Юрий Дмитриевич – д-р мед. наук, заместитель генерального директора по медицинской части

123182, г. Москва, ул. Живописная, 46



Список литературы

1. Lian L, Wang C, Tian JL. IgG4-related retroperitoneal fibrosis: a newly characterized disease. Int J Rheum Dis. 2016;19(11):1049–55. doi: 10.1111/1756-185X.12863.

2. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006;367(9506):241–51. doi: 10.1016/S0140-6736(06)68035-5.

3. Казанцева ИА, Лищук СВ. Новая системная патология – IgG4-связанная склерозирующая болезнь. Клиническая и экспериментальная морфология. 2013;(2):12–7. Clinical and Experimental Morphology. 2013;(2):12–7. Russian.

4. Пальцева ЕМ, Должанский ОВ, Морозова ММ, Лищук СВ, Степаненко АБ, Чарчян ЭР, Федоров ДН. IgG4-связанный хронический периаортит с ретроперитонеальным фиброзом. Архив патологии. 2014;76(2):32–5. Russian.

5. Fujimori N, Ito T, Igarashi H, Oono T, Nakamura T, Niina Y, Hijioka M, Lee L, Uchida M, Takayanagi R. Retroperitoneal fibrosis associated with immunoglobulin G4-related disease. World J Gastroenterol. 2013;19(1):35–41. doi: 10.3748/wjg.v19.i1.35.

6. Urban ML, Palmisano A, Nicastro M, Corradi D, Buzio C, Vaglio A. Idiopathic and secondary forms of retroperitoneal fibrosis: a diagnostic approach. Rev Med Interne. 2015;36(1):15–21. doi: 10.1016/j.revmed.2014.10.008.

7. Tzou M, Gazeley DJ, Mason PJ. Retroperitoneal fibrosis. Vasc Med. 2014;19(5):407–14. doi: 10.1177/1358863X14546160.

8. Rossi GM, Rocco R, Accorsi Buttini E, Marvisi C, Vaglio A. Idiopathic retroperitoneal fibrosis and its overlap with IgG4-related disease. Intern Emerg Med. 2017;12(3):287–99. doi: 10.1007/s11739-016-1599-z.

9. Zen Y, Nakanuma Y. IgG4-related disease: a cross-sectional study of 114 cases. Am J Surg Pathol. 2010;34(12):1812–9. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181f7266b.

10. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, Yi EE, Sato Y, Yoshino T, Klöppel G, Heathcote JG, Khosroshahi A, Ferry JA, Aalberse RC, Bloch DB, Brugge WR, Bateman AC, Carruthers MN, Chari ST, Cheuk W, Cornell LD, Fernandez-Del Castillo C, Forcione DG, Hamilos DL, Kamisawa T, Kasashima S, Kawa S, Kawano M, Lauwers GY, MasakiY, Nakanuma Y, Notohara K, Okazaki K, Ryu JK, Saeki T, Sahani DV, Smyrk TC, Stone JR, Takahira M, Webster GJ, Yamamoto M, Zamboni G, Umehara H, Stone JH. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012;25(9):1181–92. doi: 10.1038/modpathol.2012.72.

11. Uibu T, Oksa P, Auvinen A, Honkanen E, Metsärinne K, Saha H, Uitti J, Roto P. Asbestos exposure as a risk factor for retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2004;363(9419):1422–6. doi: 10.1016/S0140-6736(04)16100-X.

12. van Bommel EF, Jansen I, Hendriksz TR, Aarnoudse AL. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prospective evaluation of incidence and clinicoradiologic presentation. Medicine (Baltimore). 2009;88(4):193–201. doi: 10.1097/MD.0b013e3181afc420.

13. Khosroshahi A, Carruthers MN, Stone JH, Shinagare S, Sainani N, Hasserjian RP, Deshpande V. Rethinking Ormond's disease: "idiopathic" retroperitoneal fibrosis in the era of IgG4-related disease. Medicine (Baltimore). 2013;92(2):82–91. doi: 10.1097/MD.0b013e318289610f.

14. Zen Y, Onodera M, Inoue D, Kitao A, Matsui O, Nohara T, Namiki M, Kasashima S, Kawashima A, Matsumoto Y, Katayanagi K, Murata T, Ishizawa S, Hosaka N, Kuriki K, Nakanuma Y. Retroperitoneal fibrosis: a clinicopathologic study with respect to immunoglobulin G4. Am J Surg Pathol. 2009;33(12):1833–9. doi: 10.1097/pas.0b013e3181b72882.

15. Stone JR. Aortitis, periaortitis, and retroperitoneal fibrosis, as manifestations of IgG4-related systemic disease. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):88–94. doi: 10.1097/BOR.0b013e3283412f7c.

16. Lin W, Lu S, Chen H, Wu Q, Fei Y, Li M, Zhang X, Tian X, ZhengW, Leng X, XuD, WangQ, Shen M, Wang L, LiJ, Wu D, Zhao L, Wu C, YangY, Peng L, Zhou J, Wang Y, Sha Y, Huang X, Jiao Y, Zeng X, Shi Q, Li P, Zhang S, Hu C, Deng C, Li Y, Zhang S, Liu J, Su J, Hou Y, Jiang Y, You X, Zhang H, Yan L, Zhang W, Zhao Y, Zeng X, Zhang F, Lipsky PE. Clinical characteristics of immunoglobulin G4-related disease: a prospective study of 118 Chinese patients. Rheumatology (Oxford). 2015;54(11):1982–90. doi: 10.1093/rheumatology/kev203.

17. Wallace ZS, Mattoo H, Carruthers M, Mahajan VS, Della Torre E, Lee H, Kulikova M, Deshpande V, Pillai S, Stone JH. Plasmablasts as a biomarker for IgG4-related disease, independent of serum IgG4 concentrations. Ann Rheum Dis. 2015;74(1):190–5. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-205233.

18. Mattoo H, Mahajan VS, Della-Torre E, Sekigami Y, Carruthers M, Wallace ZS, Deshpande V, Stone JH, Pillai S. De novo oligoclonal expansions of circulating plasmablasts in active and relapsing IgG4-related disease. J Allergy Clin Immunol. 2014;134(3):679–87. doi: 10.1016/j.jaci.2014.03.034.

19. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, Azumi A, Carruthers MN, Chari ST, Della-Torre E, Frulloni L, Goto H, Hart PA, Kamisawa T, Kawa S, Kawano M, Kim MH, Kodama Y, Kubota K, Lerch MM, Löhr M, Masaki Y, Matsui S, Mimori T, Nakamura S, Nakazawa T, Ohara H, Okazaki K, Ryu JH, Saeki T, Schleinitz N, Shimatsu A, Shimosegawa T, Takahashi H, Takahira M, Tanaka A, Topazian M, Umehara H, Webster GJ, Witzig TE, Yamamoto M, Zhang W, Chiba T, Stone JH; Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1688–99. doi: 10.1002/art.39132.

20. Carruthers MN, Topazian MD, Khosroshahi A, Witzig TE, Wallace ZS, Hart PA, Deshpande V, Smyrk TC, Chari S, Stone JH. Rituximab for IgG4-related disease: a prospective, open-label trial. Ann Rheum Dis. 2015;74(6):1171–7. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-206605.


Дополнительные файлы

1. Fig. 1. Morphology of IgG4-associated retroperitoneal fibrosis
Тема
Тип Прочее
Метаданные
2. Fig. 2. Morphology of idiopathic retroperitoneal fibrosis
Тема
Тип Прочее
Посмотреть (950KB)    
Метаданные

Для цитирования:


Лищук С.В., Дубова Е.А., Павлов К.А., Борбат А.М., Удалов Ю.Д. Клинико-морфологические особенности IgG4-связанного забрюшинного фиброза. Альманах клинической медицины. 2020;48. https://doi.org/10.18786/2072-0505-2020-48-010

For citation:


Lishchuk S.V., Dubova E.A., Pavlov K.A., Borbat A.M., Udalov Y.D. Clinical and morphological characteristics IgG4-associated retroperitoneal fibrosis. Almanac of Clinical Medicine. 2020;48. (In Russ.) https://doi.org/10.18786/2072-0505-2020-48-010

Просмотров: 90


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2072-0505 (Print)
ISSN 2587-9294 (Online)