Preview

Альманах клинической медицины

Расширенный поиск

Непрерывное мониторирование гликемии у детей с гликогенозами

https://doi.org/10.18786/2072-0505-2017-45-1-23-32

Полный текст:

Аннотация

Актуальность. Болезни накопления гликогена (гликогеновые болезни  – ГБ, гликогенозы)  – группа наследственных болезней углеводного обмена, характеризующихся избыточным накоплением гликогена в  различных органах и  тканях вследствие недостаточности или отсутствия ферментов, участвующих в  процессах его расщепления. При установлении диагноза ГБ важна оценка тяжести состояния больного, степени тяжести и частоты гипогликемий, а также определение тактики диетологической поддержки для их предотвращения.

Цель – оценка эффективности непрерывного мониторирования гликемии (НМГ) как нового метода диагностики гипогликемий у детей с печеночными формами ГБ и роли данного метода исследования для индивидуализации режима питания при этой патологии.

Материал и  методы. Под наблюдением находился 51 ребенок с подтвержденным диагнозом ГБ в возрасте 6,9 ± 0,7 года, из них мальчиков – 36, девочек  – 15. Среди пациентов с  ГБ 33%  имели I тип заболевания, 22% – III тип, 45% – VI и IX типы. Всем пациентам проводилось определение уровня гликемии путем оценки гликемического профиля и  перорального глюкозотолерантного теста (ПГТТ), НМГ в режиме реального времени. Анализ полученных результатов был проведен как в  общей группе больных, так и  в  группах детей с  различными типами ГБ.

Результаты. Исследование гликемического профиля у  детей с  ГБ в  дневные часы не выявило значимых отклонений от нормы. Быстрее в ходе ПГТТ уровень глюкозы снижали дети раннего возраста, а также пациенты с I типом заболевания, однако различия не достигли уровня статистической значимости (у 11  пациентов (65%  случаев) на 180-й  минуте исследования зарегистрированы самые низкие показатели  – 3,1 ± 0,3  ммольл, p > 0,05). Гипогликемия натощак в  ходе ПГТТ  выявлена у 4 (24%) детей с I типом ГБ и у 3 (13%) с VI, IX типами. Конечная гипогликемия наблюдалась у 13 (76%) пациентов с I типом, у 3 (27%) – с III типом, у 12 (55%) – с VI, IX типами ГБ. При НМГ гипергликемия (10,2 ± 0,3 ммоль/л) наблюдалась в течение 1–1,5  часов после еды. Эпизоды гипогликемии зарегистрированы в  ночные часы у  48  (94,1%) детей, что свидетельствует о необходимости организации дополнительных ночных кормлений. Максимальная суммарная длительность сниженных показателей глюкозы зарегистрирована при I типе болезни (10,2 ± 2,4 часа). Анализ данных НМГ в зависимости от типа ГБ продемонстрировал: несмотря на сопоставимые показатели уровня глюкозы более тяжелые изменения выявляются при ГБ I типа (доля времени гипергликемии составила 10,2 ± 2,3%, длительность 6,9 ± 1,8 часа, p < 0,05; доля времени гипогликемии – 13,5 ± 2,6%, длительность 10,2 ± 2,4  часа).

Заключение. Полученные данные отражают необходимость использования НМГ у  всех пациентов с  ГБ с  целью выявления и профилактики гипогликемических состояний, что послужит основанием для формирования индивидуальных рекомендаций по диетотерапии.

Об авторах

Т. В. Строкова
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»; ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия

д-р мед. наук, профессор РАН, заведующая отделением педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии, 109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14;

заведующая кафедрой гастроэнтерологии и диетологии, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1



И. В. Прохорова 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»
Россия

аспирант,

115446, г. Москва, Каширское шоссе, 21



А. Г. Сурков 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»
Россия

канд. мед. наук, вед. науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии,

109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14



М. Э. Багаева
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»; ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии, 109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14;

ассистент кафедры гастроэнтерологии и диетологии, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1



Е. В. Павловская 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»
Россия

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии,

109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14



Н. Н. Таран 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»; ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии, 109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14;

ассистент кафедры гастроэнтерологии и диетологии, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1



А. И. Зубович 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»
Россия

канд. мед. наук, науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии,

109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14



Список литературы

1. Александрова ЛА, Михайлова ИА, Томсон ВВ. Специальные вопросы биологии человека: учебное пособие. СПб.: СПбГУ ИТМО; 2009. 99 с.

2. Chen YT. Glycogen storage diseases. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, Vogelstein B, editors. The metabolic and molecular bases of inherited disease. 8th edition. New York: McGraw-Hill; 2001. p. 1521–51.

3. Matern D, Seydewitz HH, Bali D, Lang C, Chen YT. Glycogen storage disease type I: diagnosis and phenotype/genotype correlation. Eur J Pediatr. 2002;161 Suppl 1:S10–9. doi: 10.1007/s00431-002-0998-5.

4. Chen YT. Glycogen storage disease and other inherited disorders of carbohydrate metabolism. In: Kasper DL, Braunwald E, Fauci A, Hauser S, Jameson J, editors. Harrison's principles of internal medicine. 17th edition. New York: McGraw-Hill; 2005. p. 2319–23.

5. Chen YT, Bali DS. Glycogen storage diseases. In: Fuchs J, Podda M, editors. Encyclopedia of diagnostic genomics and proteomics. New York: Marcel Dekker Inc.; 2004. p. 543–9.

6. Ozen H. Glycogen storage diseases: new perspectives. World J Gastroenterol. 2007;13(18): 2541–53. doi: 10.3748/wjg.v13.i18.2541.

7. Краснопольская КД. Наследственные болезни обмена веществ. Справочное пособие для врачей. М.: РОО «Центр социальной адаптации и реабилитации детей «Фохат»; 2005. 364 с.

8. Froissart R, Piraud M, Boudjemline AM, Vianey-Saban C, Petit F, Hubert-Buron A, Eberschweiler PT, Gajdos V, Labrune P. Glucose-6-phosphatase deficiency. Orphanet J. Rare Dis. 2011;6:27. doi: 10.1186/1750-1172-6-27.

9. Shen J, Bao Y, Chen YT. A nonsense mutation due to a single base insertion in the 3'-coding region of glycogen debranching enzyme gene associated with a severe phenotype in a patient with glycogen storage disease type IIIa. Hum Mutat. 1997;9(1):37–40. doi: 10.1002/(SICI) 1098-1004 (1997)9:1<37::AID-HUMU6>3.0.CO;2-M.

10. Shen J, Bao Y, Liu HM, Lee P, Leonard JV, Chen YT. Mutations in exon 3 of the glycogen debranching enzyme gene are associated with glycogen storage disease type III that is differentially expressed in liver and muscle. J Clin Invest. 1996;98(2):352–7. doi: 10.1172/JCI118799.

11. Shen J, Liu HM, Bao Y, Chen YT. Polymorphic markers of the glycogen debranching enzyme gene allowing linkage analysis in families with glycogen storage disease type III. J Med Genet. 1997;34(1):34–8.

12. Endo Y, Horinishi A, Vorgerd M, Aoyama Y, Ebara T, Murase T, Odawara M, Podskarbi T, Shin YS, Okubo M. Molecular analysis of the AGL gene: heterogeneity of mutations in patients with glycogen storage disease type III from Germany, Canada, Afghanistan, Iran, and Turkey. J Hum Genet. 2006;51(11):958–63. doi: 10.1007/s10038-006-0045-x.

13. Burwinkel B, Bakker HD, Herschkovitz E, Moses SW, Shin YS, Kilimann MW. Mutations in the liver glycogen phosphorylase gene (PYGL) underlying glycogenosis type VI. Am J Hum Genet. 1998;62(4):785–91. doi: http://dx.doi.org/10.1086/301790.

14. Chang S, Rosenberg MJ, Morton H, Francomano CA, Biesecker LG. Identification of a mutation in liver glycogen phosphorylase in glycogen storage disease type VI. Hum Mol Genet. 1998;7(5):865–70. doi: 10.1093/hmg/7.5.865.

15. Hendrickx J, Willems PJ. Genetic deficiencies of the glycogen phosphorylase system. Hum Genet. 1996;97:551–6. doi: 10.1007/BF02281858.

16. Van den Berg IE, Berger R. Phosphorylase b kinase deficiency in man: a review. J Inherit Metab Dis. 1990;13(4):442–51.

17. Phillip M, Danne T, Shalitin S, Buckingham B, Laffel L, Tamborlane W, Battelino T; Consensus Forum Participants. Use of continuous glucose monitoring in children and adolescents. Pediatr Diabetes. 2012;13(3):215–28. doi: 10.1111/j.1399-5448.2011.00849.x.

18. Филиппов ЮИ. Непрерывное мониторирование концентрации глюкозы крови в практике эндокринолога. Ожирение и метаболизм. 2012;9(4):15–22. doi: http://dx.doi.org/10.14341/2071-8713-5124.

19. Тарасов ЮВ, Филиппов ЮИ, Борисова ЕА, Федорова ЕА, Майоров АЮ, Шестакова МВ. Технологии непрерывного мониторирования глюкозы: успехи и перспективы. Проблемы эндокринологии. 2015;61(4): 54–72. doi: http://dx.doi.org/10.14341/probl201561454-72.

20. Wolfsdorf JI, Weinstein DA. Glycogen storage diseases. Rev Endocr Metab Disord. 2003;4(1): 95–102.

21. Chou JY, Matern D, Mansfield BC, Chen YT. Type I glycogen storage diseases: disorders of the glucose-6-phosphatase complex. Curr Mol Med. 2002;2(2):121–43. doi: 10.2174/1566524024605798.

22. Варначева ЛН, Шабунина ЕИ, Лаврова АЕ, Коркоташвили ЛВ, Сазанова НЕ, Абрамов СА, Дмитриева ГВ, Галова ЕА, Борисова ЕЮ. Метаболические заболевания печени у детей, диагностика и лечение. Медицинский альманах. 2010;(4):211–4.


Для цитирования:


Строкова Т.В., Прохорова  И.В., Сурков  А.Г., Багаева М.Э., Павловская  Е.В., Таран  Н.Н., Зубович  А.И. Непрерывное мониторирование гликемии у детей с гликогенозами. Альманах клинической медицины. 2017;45(1):23-32. https://doi.org/10.18786/2072-0505-2017-45-1-23-32

For citation:


Strokova T.V., Prokhorova  I.V., Surkov  A.G., Bagaeva M.E., Pavlovskaya  E.V., Taran  N.N., Zubovich  A.I. Continuous glucose monitoring in children with glycogenosis. Almanac of Clinical Medicine. 2017;45(1):23-32. (In Russ.) https://doi.org/10.18786/2072-0505-2017-45-1-23-32

Просмотров: 243


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2072-0505 (Print)
ISSN 2587-9294 (Online)