Preview

Альманах клинической медицины

Расширенный поиск

Непрерывное мониторирование гликемии у детей с гликогенозами

https://doi.org/10.18786/2072-0505-2017-45-1-23-32

Полный текст:

Аннотация

Актуальность. Болезни накопления гликогена (гликогеновые болезни  – ГБ, гликогенозы)  – группа наследственных болезней углеводного обмена, характеризующихся избыточным накоплением гликогена в  различных органах и  тканях вследствие недостаточности или отсутствия ферментов, участвующих в  процессах его расщепления. При установлении диагноза ГБ важна оценка тяжести состояния больного, степени тяжести и частоты гипогликемий, а также определение тактики диетологической поддержки для их предотвращения.

Цель – оценка эффективности непрерывного мониторирования гликемии (НМГ) как нового метода диагностики гипогликемий у детей с печеночными формами ГБ и роли данного метода исследования для индивидуализации режима питания при этой патологии.

Материал и  методы. Под наблюдением находился 51 ребенок с подтвержденным диагнозом ГБ в возрасте 6,9 ± 0,7 года, из них мальчиков – 36, девочек  – 15. Среди пациентов с  ГБ 33%  имели I тип заболевания, 22% – III тип, 45% – VI и IX типы. Всем пациентам проводилось определение уровня гликемии путем оценки гликемического профиля и  перорального глюкозотолерантного теста (ПГТТ), НМГ в режиме реального времени. Анализ полученных результатов был проведен как в  общей группе больных, так и  в  группах детей с  различными типами ГБ.

Результаты. Исследование гликемического профиля у  детей с  ГБ в  дневные часы не выявило значимых отклонений от нормы. Быстрее в ходе ПГТТ уровень глюкозы снижали дети раннего возраста, а также пациенты с I типом заболевания, однако различия не достигли уровня статистической значимости (у 11  пациентов (65%  случаев) на 180-й  минуте исследования зарегистрированы самые низкие показатели  – 3,1 ± 0,3  ммольл, p > 0,05). Гипогликемия натощак в  ходе ПГТТ  выявлена у 4 (24%) детей с I типом ГБ и у 3 (13%) с VI, IX типами. Конечная гипогликемия наблюдалась у 13 (76%) пациентов с I типом, у 3 (27%) – с III типом, у 12 (55%) – с VI, IX типами ГБ. При НМГ гипергликемия (10,2 ± 0,3 ммоль/л) наблюдалась в течение 1–1,5  часов после еды. Эпизоды гипогликемии зарегистрированы в  ночные часы у  48  (94,1%) детей, что свидетельствует о необходимости организации дополнительных ночных кормлений. Максимальная суммарная длительность сниженных показателей глюкозы зарегистрирована при I типе болезни (10,2 ± 2,4 часа). Анализ данных НМГ в зависимости от типа ГБ продемонстрировал: несмотря на сопоставимые показатели уровня глюкозы более тяжелые изменения выявляются при ГБ I типа (доля времени гипергликемии составила 10,2 ± 2,3%, длительность 6,9 ± 1,8 часа, p < 0,05; доля времени гипогликемии – 13,5 ± 2,6%, длительность 10,2 ± 2,4  часа).

Заключение. Полученные данные отражают необходимость использования НМГ у  всех пациентов с  ГБ с  целью выявления и профилактики гипогликемических состояний, что послужит основанием для формирования индивидуальных рекомендаций по диетотерапии.

Об авторах

Т. В. Строкова
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»; ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия

д-р мед. наук, профессор РАН, заведующая отделением педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии, 109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14;

заведующая кафедрой гастроэнтерологии и диетологии, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1



И. В. Прохорова 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»
Россия

аспирант,

115446, г. Москва, Каширское шоссе, 21



А. Г. Сурков 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»
Россия

канд. мед. наук, вед. науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии,

109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14



М. Э. Багаева
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»; ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии, 109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14;

ассистент кафедры гастроэнтерологии и диетологии, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1



Е. В. Павловская 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»
Россия

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии,

109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14



Н. Н. Таран 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»; ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии, 109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14;

ассистент кафедры гастроэнтерологии и диетологии, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1



А. И. Зубович 
ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи»
Россия

канд. мед. наук, науч. сотр. отделения педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетологии,

109240, г. Москва, Устьинский проезд, 2/14



Список литературы

1. Александрова ЛА, Михайлова ИА, Томсон ВВ. Специальные вопросы биологии человека: учебное пособие. СПб.: СПбГУ ИТМО; 2009. 99 с.

2. Chen YT. Glycogen storage diseases. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, Vogelstein B, editors. The metabolic and molecular bases of inherited disease. 8th edition. New York: McGraw-Hill; 2001. p. 1521–51.

3. Matern D, Seydewitz HH, Bali D, Lang C, Chen YT. Glycogen storage disease type I: diagnosis and phenotype/genotype correlation. Eur J Pediatr. 2002;161 Suppl 1:S10–9. doi: 10.1007/s00431-002-0998-5.

4. Chen YT. Glycogen storage disease and other inherited disorders of carbohydrate metabolism. In: Kasper DL, Braunwald E, Fauci A, Hauser S, Jameson J, editors. Harrison's principles of internal medicine. 17th edition. New York: McGraw-Hill; 2005. p. 2319–23.

5. Chen YT, Bali DS. Glycogen storage diseases. In: Fuchs J, Podda M, editors. Encyclopedia of diagnostic genomics and proteomics. New York: Marcel Dekker Inc.; 2004. p. 543–9.

6. Ozen H. Glycogen storage diseases: new perspectives. World J Gastroenterol. 2007;13(18): 2541–53. doi: 10.3748/wjg.v13.i18.2541.

7. Краснопольская КД. Наследственные болезни обмена веществ. Справочное пособие для врачей. М.: РОО «Центр социальной адаптации и реабилитации детей «Фохат»; 2005. 364 с.

8. Froissart R, Piraud M, Boudjemline AM, Vianey-Saban C, Petit F, Hubert-Buron A, Eberschweiler PT, Gajdos V, Labrune P. Glucose-6-phosphatase deficiency. Orphanet J. Rare Dis. 2011;6:27. doi: 10.1186/1750-1172-6-27.

9. Shen J, Bao Y, Chen YT. A nonsense mutation due to a single base insertion in the 3'-coding region of glycogen debranching enzyme gene associated with a severe phenotype in a patient with glycogen storage disease type IIIa. Hum Mutat. 1997;9(1):37–40. doi: 10.1002/(SICI) 1098-1004 (1997)9:1<37::AID-HUMU6>3.0.CO;2-M.

10. Shen J, Bao Y, Liu HM, Lee P, Leonard JV, Chen YT. Mutations in exon 3 of the glycogen debranching enzyme gene are associated with glycogen storage disease type III that is differentially expressed in liver and muscle. J Clin Invest. 1996;98(2):352–7. doi: 10.1172/JCI118799.

11. Shen J, Liu HM, Bao Y, Chen YT. Polymorphic markers of the glycogen debranching enzyme gene allowing linkage analysis in families with glycogen storage disease type III. J Med Genet. 1997;34(1):34–8.

12. Endo Y, Horinishi A, Vorgerd M, Aoyama Y, Ebara T, Murase T, Odawara M, Podskarbi T, Shin YS, Okubo M. Molecular analysis of the AGL gene: heterogeneity of mutations in patients with glycogen storage disease type III from Germany, Canada, Afghanistan, Iran, and Turkey. J Hum Genet. 2006;51(11):958–63. doi: 10.1007/s10038-006-0045-x.

13. Burwinkel B, Bakker HD, Herschkovitz E, Moses SW, Shin YS, Kilimann MW. Mutations in the liver glycogen phosphorylase gene (PYGL) underlying glycogenosis type VI. Am J Hum Genet. 1998;62(4):785–91. doi: http://dx.doi.org/10.1086/301790.

14. Chang S, Rosenberg MJ, Morton H, Francomano CA, Biesecker LG. Identification of a mutation in liver glycogen phosphorylase in glycogen storage disease type VI. Hum Mol Genet. 1998;7(5):865–70. doi: 10.1093/hmg/7.5.865.

15. Hendrickx J, Willems PJ. Genetic deficiencies of the glycogen phosphorylase system. Hum Genet. 1996;97:551–6. doi: 10.1007/BF02281858.

16. Van den Berg IE, Berger R. Phosphorylase b kinase deficiency in man: a review. J Inherit Metab Dis. 1990;13(4):442–51.

17. Phillip M, Danne T, Shalitin S, Buckingham B, Laffel L, Tamborlane W, Battelino T; Consensus Forum Participants. Use of continuous glucose monitoring in children and adolescents. Pediatr Diabetes. 2012;13(3):215–28. doi: 10.1111/j.1399-5448.2011.00849.x.

18. Филиппов ЮИ. Непрерывное мониторирование концентрации глюкозы крови в практике эндокринолога. Ожирение и метаболизм. 2012;9(4):15–22. doi: http://dx.doi.org/10.14341/2071-8713-5124.

19. Тарасов ЮВ, Филиппов ЮИ, Борисова ЕА, Федорова ЕА, Майоров АЮ, Шестакова МВ. Технологии непрерывного мониторирования глюкозы: успехи и перспективы. Проблемы эндокринологии. 2015;61(4): 54–72. doi: http://dx.doi.org/10.14341/probl201561454-72.

20. Wolfsdorf JI, Weinstein DA. Glycogen storage diseases. Rev Endocr Metab Disord. 2003;4(1): 95–102.

21. Chou JY, Matern D, Mansfield BC, Chen YT. Type I glycogen storage diseases: disorders of the glucose-6-phosphatase complex. Curr Mol Med. 2002;2(2):121–43. doi: 10.2174/1566524024605798.

22. Варначева ЛН, Шабунина ЕИ, Лаврова АЕ, Коркоташвили ЛВ, Сазанова НЕ, Абрамов СА, Дмитриева ГВ, Галова ЕА, Борисова ЕЮ. Метаболические заболевания печени у детей, диагностика и лечение. Медицинский альманах. 2010;(4):211–4.


Дополнительные файлы

1. Table 1. Characteristics of the group of patients with glycogen storage disease (n = 51)
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (68KB)    
Метаданные
2. Fig. 1. Analytic possibilities of continuous glucose monitoring with the use of iPro2 CGM
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (82KB)    
Метаданные
3. Table 2. The results of oral glucose tolerance test
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (62KB)    
Метаданные
4. Fig. 2. Changes of glucose levels during oral glucose tolerance test depending on the age of children
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (70KB)    
Метаданные
5. Fig. 3. Changes of glucose levels during oral glucose tolerance test depending on the type of the disease
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (74KB)    
Метаданные
6. Fig. 4. The rates of changes of blood glucose levels at various time points during oral glucose tolerance test in children with various types of glycogen storage disease: А – I, B – III, C – VI and IX
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (146KB)    
Метаданные
7. Table 3. Continuous glucose monitoring parameters depending on the type of glycogen storage disease
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (127KB)    
Метаданные
8. Fig. 5. Duration of hypo-, hyper and normoglycemia (% of total duration of the study)
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (45KB)    
Метаданные
9. Fig. 6. The rates of hypoglycemia of various severity in children depending on the type of glycogen storage disease
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (61KB)    
Метаданные

Для цитирования:


Строкова Т.В., Прохорова  И.В., Сурков  А.Г., Багаева М.Э., Павловская  Е.В., Таран  Н.Н., Зубович  А.И. Непрерывное мониторирование гликемии у детей с гликогенозами. Альманах клинической медицины. 2017;45(1):23-32. https://doi.org/10.18786/2072-0505-2017-45-1-23-32

For citation:


Strokova T.V., Prokhorova  I.V., Surkov  A.G., Bagaeva M.E., Pavlovskaya  E.V., Taran  N.N., Zubovich  A.I. Continuous glucose monitoring in children with glycogenosis. Almanac of Clinical Medicine. 2017;45(1):23-32. (In Russ.) https://doi.org/10.18786/2072-0505-2017-45-1-23-32

Просмотров: 369


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2072-0505 (Print)
ISSN 2587-9294 (Online)