Preview

Альманах клинической медицины

Расширенный поиск

Рецидив аденомы гипофиза с изменением гормональной активности у пациентки с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа

https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-3-270-275

Полный текст:

Аннотация

Синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН1, синдром Вермера) относится к  группе гетерогенных наследственных заболеваний, его патогенез заключается в  гиперплазии или опухолевой трансформации нескольких эндокринных желез. Этот синдром характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, высокой пенетрантностью и равной распространенностью среди мужчин и женщин. Распространенность МЭН1 составляет 1:100 тыс. населения. Особенностью представленного клинического случая стали рецидив и трансформация опухоли гипофиза: из секретирующей пролактин в смешанную с отдельными компартментами секретирующей пролактин и адренокортикотропный гормон у пациентки с семейной формой синдрома МЭН1; с вовлечением в  патологический процесс поджелудочной, околощитовидных желез и  гипофиза и  синхронным развитием подобных опухолей (за исключением кортикотропиномы) у ее брата. Описанный клинический случай иллюстрирует необходимость комплексного наблюдения пациентов с МЭН1 на протяжении всей жизни для своевременного выявления новообразований и адекватного лечения.

Об авторах

Л. Я. Рожинская
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия

Рожинская Людмила Яковлевна – доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11



П. М. Хандаева
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия

Хандаева Патимат Магомедовна – научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11, тел.: +7 (906) 713 11 91



А. С. Луценко
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия

Луценко Александр Сергеевич – научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11



А. М. Лапшина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия

Лапшина Анастасия Михайловна – кандидат медицинских наук, врач-патологоанатом отделения фундаментальной патоморфологии.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11



А. Ю. Григорьев
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия

Григорьев Андрей Юрьевич – доктор медицинских наук, заведующий нейрохирургическим отделением.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11



С. Д. Арапова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия

Арапова Светлана Дмитриевна – ведущий научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11



Ж. Е. Белая
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия

Белая Жанна Евгеньевна – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, заведующая отделением нейроэндокринологии и остеопатий.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11



Г. А. Мельниченко
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России
Россия

Мельниченко Галина Афанасьевна – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор Института клинической эндокринологии, заместитель директора.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, 11



Список литературы

1. Симоненко ВБ, Дулин ПА, Маканин МА. Нейроэндокринные опухоли. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2010. 237 с.

2. Feng Z, Ma J, Hua X. Epigenetic regulation by the menin pathway. Endocr Relat Cancer. 2017;24(10):T147–59. doi: 10.1530/ERC-17-0298.

3. Мамедова ЕО, Пржиялковская ЕГ, Пигарова ЕА, Мокрышева НГ, Дзеранова ЛК, Тюльпаков АН. Аденомы гипофиза в рамках наследственных синдромов. Проблемы эндокринологии. 2014;60(4): 51–9. doi: 10.14341/probl201460438-46.

4. Friesen SR. The APUD syndromes. Prog Clin Cancer. 1982;8:75–87.

5. Piecha G, Chudek J, Wiecek A. Multiple Endocrine Neoplasia type 1. Eur J Intern Med. 2008;19(2): 99–103. doi: 10.1016/j.ejim.2007.08.004.

6. Ростомян ЛГ, Рожинская ЛЯ, Тюльпаков АН. Клинико-генетические характеристики синдрома множественных эндокринных неоплазий типа 1 и принципы его лечения. Фарматека. 2010;(3): 50–6.

7. Ростомян ЛГ. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа: распространенность среди пациентов с первичным гиперпаратиреозом, клинические и молекулярно-генетические характеристики. Дис. ... кандидат медицинских наук. М., 2011.

8. Uraki S, Ariyasu H, Doi A, Furuta H, Nishi M, Usui T, Yamaue H, Akamizu T. Hypersecretion of ACTH and PRL from pituitary adenoma in MEN1, adequately managed by medical therapy. Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2017;2017. pii: 17–0027. doi: 10.1530/EDM-170027.

9. T'Sjoen G, Defeyter I, Van De Saffele J, Rubens R, Vandeweghe M. Macroprolactinoma associated with Cushing's disease, successfully treated with cabergoline. J Endocrinol Invest. 2002;25(2): 172–5.

10. Gheri RG, Boddi W, Ammannati F, Olivotto J, Nozzoli C, Franchi A, Bordi L, Luisi ML, Mennonna P. Two-step development of a pituitary adenoma: from hyperprolactinemic syndrome to Cushing's disease. J Endocrinol Invest. 1997;20(4): 240–4. doi: 10.1007/BF03346911.

11. Brown RL, Wollman R, Weiss RE. Transformation of a pituitary macroadenoma into to a corticotropin-secreting carcinoma over 16 years. Endocr Pract. 2007;13(5): 463–71. doi: 10.4158/EP.13.5.463.


Дополнительные файлы

1. Fig. 1. Histological structure and immune phenotype of the pituitary adenoma
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (813KB)    
Метаданные
2. Fig. 2. Non-sense Y77X mutation in the 2nd exon of the MEN1 gene in the patients F. and G.
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (118KB)    
Метаданные
3. Table 1. Laboratory signs of hypercorticism in the patient F.
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (112KB)    
Метаданные
4. Table 2. Results of selective blood sampling from the inferior petrosal sinus in the patient F. (2016)
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (142KB)    
Метаданные
5. Table 3. The order of the neoplasm manifestations in the patient F. and in her brother
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (183KB)    
Метаданные

Для цитирования:


Рожинская Л.Я., Хандаева П.М., Луценко А.С., Лапшина А.М., Григорьев А.Ю., Арапова С.Д., Белая Ж.Е., Мельниченко Г.А. Рецидив аденомы гипофиза с изменением гормональной активности у пациентки с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Альманах клинической медицины. 2018;46(3):270-275. https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-3-270-275

For citation:


Rozhinskaya L.Y., Khandaeva P.M., Lutsenko A.S., Lapshina A.M., Grigor'ev A.Y., Arapova S.D., Belaya Z.E., Mel'nichenko G.A. Relapse of the pituitary adenoma with a change of its hormonal activity in a female patient with multiple endocrine neoplasia syndrome type 1. Almanac of Clinical Medicine. 2018;46(3):270-275. (In Russ.) https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-3-270-275

Просмотров: 160


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2072-0505 (Print)
ISSN 2587-9294 (Online)