Preview

Альманах клинической медицины

Расширенный поиск

IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит – диагноз, который может изменить ход событий (обзор литературы и клиническое наблюдение)

https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-5-514-521

Полный текст:

Аннотация

Иммуноглобулин G4-ассоциированный склерозирующий  холангит (IgG4-СХ) может имитировать первичный склерозирующий холангит, холангиокарциному, аденокарциному поджелудочной  железы. Своевременная диагностика позволяет  проводить  адекватную  терапию и улучшать прогноз заболевания. В настоящей статье  представлен   краткий  обзор  литературы  с акцентом  на  аспектах, вызывающих диагностические    и    терапевтические    трудности, проиллюстрированные клиническим примером. Диагностика  IgG4-СХ основана  на сочетании   биохимических,   радиологических и   гистологических   признаков,   среди   которых – повышенный уровень  IgG4 в сыворотке крови, внутрипеченочные и внепеченочные билиарные стриктуры, выявляемые при магнитно-резонансной холангиографии, и мультифокальные IgG4-лимфоплазматические инфильтрации, склерозирующий фиброз желчных протоков, определяемые морфологически. Глюкокортикостероиды (ГКС) – препараты  первой  линии для достижения  ремиссии  у пациентов  с IgG4-СХ. Большинство  пациентов  хорошо реагируют на терапию системными ГКС. Однако около 20% больных (чаще это пациенты с выраженными  склерозирующими  внутрипеченочными  и/или внепеченочными изменениями и признаками  продвинутого  заболевания на стадии цирроза  печени) имеют неполный ответ  или  изначально   не  отвечают  на  лечение. Приведенное  клиническое наблюдение наглядно  демонстрирует,  что  своевременная верификация  диагноза IgG4-СХ может иметь важное прогностическое  значение. История болезни  пациентки 62 лет подтверждает  трудности ранней диагностики заболевания: достаточно длительное  время диагнозом пациентки был первичный склерозирующий холангит. Несвоевременное назначение  ГКС  (терапия была назначена уже на стадии цирроза  печени) привело  к отсутствию клинической  эффективности и развитию  осложнений  – рецидивирующему холангиту на фоне  выраженных  билиарных стриктур. Пациентам с подозрением на первичный  склерозирующий  холангит целесообразно  своевременно проводить  дифференциальный диагноз с IgG4-СХ, поскольку раннее назначение  ГКС позволяет  замедлить  прогрессирование заболевания.

 

Об авторах

Е. В. Винницкая
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр имени А.С. Логинова» Департамента здравоохранения города Москвы (ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ)
Россия

Винницкая Елена Владимировна – доктор медицинских наук, заведующая отделом гепатологии.

111123, Москва, шоссе Энтузиастов, 86.

Тел.: +7 (909) 905 90 42.



Т. Ю. Хайменова
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр имени А.С. Логинова» Департамента здравоохранения города Москвы (ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ)
Россия

Хайменова Татьяна Юрьевна – кандидат медицинских наук, заведующая отделением хронических заболеваний печени.

111123, Москва, шоссе Энтузиастов, 86.

 



Е. С. Сбикина
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр имени А.С. Логинова» Департамента здравоохранения города Москвы (ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ)

Сбикина Евгения Сергеевна – врач-лаборант научно-исследовательского отдела гепатологии.

111123, Москва, шоссе Энтузиастов, 86.

 



Р. И. Александрова
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр имени А.С. Логинова» Департамента здравоохранения города Москвы (ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ)

Александрова Раиса Игоревна – врач-рентгенолог, отделение рентгенологии.

111123, Москва, шоссе Энтузиастов, 86.

 



Ю. Г. Сандлер
ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр имени А.С. Логинова» Департамента здравоохранения города Москвы (ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ)

Сандлер Юлия Григорьевна – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник научно-исследовательского отдела гепатологии.

111123, Москва, шоссе Энтузиастов, 86.

 



Список литературы

1. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, AkamizuT, Azumi A, Carruthers MN, Chari ST, Della-Torre E, Frulloni L, Goto H, Hart PA, Kamisawa T, Kawa S, Kawano M, Kim MH, Kodama Y, Kubota K, Lerch MM, Lohr M, Masaki Y, Matsui S, Mimori T, Nakamura S, Nakazawa T, Ohara H, Okazaki K, Ryu JH, Saeki T, Schleinitz N, Shimatsu A, Shimosegawa T, Takahashi H, Takahira M, Tanaka A, Topazian M, Umehara H, Webster GJ, Witzig TE, Yamamoto M, Zhang W, Chiba T, Stone JH; Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1688-99. doi: 10.1002/art.39132.

2. Okazaki K, Chiba T. Autoimmune related pancreatitis. Gut. 2002;51(1):1-4. doi: 10.1136/gut.51.1.1.

3. Василенко ВВ, Виноградов ДЛ, Бурлакова АС. IgG4-сопряженная патология: состояние проблемы. Архивъ внутренней медицины. 2017;7(2):95-106. doi: 10.20514/2226-6704-2017-7-2-95-106.

4. Soliotis F, Mavragani CP, Plastiras SC, Rontogianni D, Skopouli FN, Moutsopoulos HM. IgG4-related disease: a rheumatologist's perspective. Clin Exp Rheumatol. 2014;32(5): 724-7.

5. Li Y, Zhou L, Zhao X, Song W, Karunaratna N, Wang B. The importance of IgG4 screening in patients diagnosed with primary sclerosing cholangitis in the past: A case rediagnosed as IgG4-SC after 10 years. Medicine (Baltimore). 2016;95(50):e5628. doi: 10.1097/MD.0000000000005628.

6. Okazaki K, Uchida K, Matsushita M, Takaoka M. Autoimmune pancreatitis. Intern Med. 2005;44(12):1215-23. doi: 10.2169/internalmedicine.44.1215.

7. Culver EL, Chapman RW. Systematic review: management options for primary sclerosing cholangitis and its variant forms - IgG4-associated cholangitis and overlap with autoimmune hepatitis. Aliment Pharmacol Ther. 2011;33(12):1273-91. doi: 10.1111/j.1365-2036.2011.04658.x.

8. Raina A, Greer JB, Whitcomb DC. Serology in autoimmune pancreatitis. Minerva Gastroenterol Dietol. 2008;54(4):375-87.

9. Mihai S, Chiriac MT, Herrero-Gonzalez JE, Goodall M, Jefferis R, Savage CO, Zillikens D, Sitaru C. IgG4 autoantibodies induce dermalepidermal separation. J Cell Mol Med. 2007;11 (5):1117-28. doi: 10.1111/j.1582-4934.2007.00081.x.

10. Zhou XP, Liu B, Xu Q, Yang Y, He CX, Zuo YG, Liu YH. Serum levels of immunoglobulins G1 and G4 targeting the non-collagenous 16A domain of BP180 reflect bullous pemphigoid activity and predict bad prognosis. J Dermatol. 2016;43(2):141-8. doi: 10.1111/1346-8138.13051.

11. Ryu JH, Horie R, Sekiguchi H, Peikert T, Yi ES. Spectrum of disorders associated with elevated serum IgG4 levels encountered in clinical practice. Int J Rheumatol. 2012;2012:232960. doi: 10.1155/2012/232960.

12. Wallace ZS, Deshpande V, Mattoo H, Mahajan VS, Kulikova M, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease: clinical and laboratory features in one hundred twenty-five patients. Arthritis Rheumatol. 2015;67(9):2466-75. doi: 10.1002/art.39205.

13. Nirula A, Glaser SM, Kalled SL, Taylor FR. What is IgG4? A review of the biology of a unique immunoglobulin subtype. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):119-24. doi: 10.1097/BOR.0b013e3283412fd4.

14. Буеверов АО, Кучерявый ЮА. IgG4-ассоциированная болезнь: монография. М.: Форте Принт; 2014. 128 с.

15. Маев ИВ, Кучерявый ЮА, Оганесян ТС. Аутоиммунный панкреатит: современное состояние проблемы. Терапевтический архив. 2012;84(2):56-61.

16. Ghazale A, Chari ST, Zhang L, Smyrk TC, Takahashi N, Levy MJ, Topazian MD, Clain JE, Pearson RK, Petersen BT, Vege SS, Lindor K, Farnell MB. Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology. 2008;134(3):706- 15. doi: 10.1053/j.gastro.2007.12.009.

17. Mahajan VS, Mattoo H, Deshpande V, Pillai SS, Stone JH. IgG4-related disease. Annu Rev Pathol. 2014;9:315-47. doi: 10.1146/annurev-pathol-012513-104708.

18. Deshpande V. The pathology of IgG4-related disease: critical issues and challenges. Semin Diagn Pathol. 2012;29(4):191-6. doi: 10.1053/j.semdp.2012.08.001.

19. Graham RP, Smyrk TC, Chari ST, Takahashi N, Zhang L. Isolated IgG4-related sclerosing cholangitis: a report of 9 cases. Hum Pathol. 2014;45(8):1722-9. doi: 10.1016/j.humpath.2014.04.006.

20. Moon SH, Kim MH, Lee JK, Baek S, Woo YS, Cho DH, Oh D, Song TJ, Park DH, Lee SS, Seo DW, Lee SK. Development of a scoring system for differentiating IgG4-related sclerosing cholangitis from primary sclerosing cholangitis. J Gastroenterol. 2017;52(4):483- 93. doi: 10.1007/s00535-016-1246-5.

21. Mizushima I, Inoue D, Yamamoto M, Yamada K, Saeki T, Ubara Y, Matsui S, Masaki Y, Wada T, Kasashima S, Harada K, Takahashi H, Notohara K, Nakanuma Y, Umehara H, Yamagishi M, Kawano M. Clinical course after corticosteroid therapy in IgG4-related aortitis/ periaortitis and periarteritis: a retrospective multicenter study. Arthritis Res Ther. 2014;16(4):R156. doi: 10.1186/ar4671.

22. Kamisawa T, Okamoto A. IgG4-related sclerosing disease. World J Gastroenterol. 2008;14(25):3948-55. doi: 10.3748/wjg.14.3948.

23. Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, Johnson GJ, Dhar DK, Amin Z, Deheragoda MG, Novelli M, Winstanley A, Rodriguez-Justo M, Hatfield AR, Pereira SP,Webster GJ. Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2009;7(10): 1089-96. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021.

24. Bjornsson E, Chari S, Silveira M, Gossard A, Takahashi N, Smyrk T, Lindor K. Primary sclerosing cholangitis associated with elevated immunoglobulin G4: clinical characteristics and response to therapy. Am J Ther. 2011; 18(3): 198-205. doi: 10.1097/MJT.0b013e3181c9dac6.


Дополнительные файлы

1. Fig. 1. Magnetic resonance cholangiopancreatographic images in the coronal and sagittal planes after the formation of the bihepaticojejunoanastomosis
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (212KB)    
Метаданные
2. Fig. 2. Changes of clinical chemistry parameters of the patient L. during the treatment with glucocorticosteroids
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (152KB)    
Метаданные
3. Table 4. Changes in clinical chemistry parameters of the patient L. over time
Тема
Тип Исследовательские инструменты
Посмотреть (274KB)    
Метаданные

Для цитирования:


Винницкая Е.В., Хайменова Т.Ю., Сбикина Е.С., Александрова Р.И., Сандлер Ю.Г. IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит – диагноз, который может изменить ход событий (обзор литературы и клиническое наблюдение). Альманах клинической медицины. 2018;46(5):514-521. https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-5-514-521

For citation:


Vinnitskaya E.V., Khaimenova T.Y., Sbikina E.S., Alexandrova R.I., Sandler Y.G. IgG4-associated sclerosing cholangitis: a diagnosis that may change the course of events (review of the literature and a clinical case). Almanac of Clinical Medicine. 2018;46(5):514-521. (In Russ.) https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-5-514-521

Просмотров: 187


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2072-0505 (Print)
ISSN 2587-9294 (Online)