Preview

Альманах клинической медицины

Расширенный поиск
Научно-практический рецензируемый журнал
• Издается с 1998 г.

«Альманах клинической медицины»  освещает вопросы развития актуальных научных направлений диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний, создания и внедрения в практическую медицину новых технологий, приборов и фармпрепаратов, а также проблемы организации здравоохранения. Публикации журнала отражают перспективные разработки современной медицинской науки более чем по 45 направлениям.

Журнал публикует статьи по всем аспектам клинической медицины: результаты оригинальных, специальных, фундаментальных исследований с клинической значимостью; обзорные статьи по актуальным проблемам медицины; описания клинических наблюдений; клинические рекомендации. Публикация статей в журнале бесплатная.

«Альманах клинической медицины» входит в перечень рецензируемых научных изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата наук, на соискание ученой степени доктора наук (перечень ВАК). Шифры научных специальностей:

  • 14.01.02 – Эндокринология (медицинские науки)
  • 14.01.04 – Внутренние болезни (медицинские науки)
  • 14.01.05 – Кардиология (медицинские науки)
  • 14.01.11 – Нервные болезни (медицинские науки)
  • 14.01.13 – Лучевая диагностика, лучевая терапия (медицинские науки)

Журнал индексируется в системе Российского индекса научного цитирования (РИНЦ). 

ПЛАН ВЫПУСКОВ ЖУРНАЛА «АЛЬМАНАХ КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ» НА 2020 ГОД

Том 48, № 1. Тема номера: неврология. Срок подачи рукописей: 01.12.2019
Том 48, № 2. Тема номера: клиническая морфология. Срок подачи рукописей: 15.01.2020
Том 48, № 3. Тема номера: детские болезни. Срок подачи рукописей: 01.02.2020
Том 48, № 4. Тема номера: хирургия. Срок подачи рукописей: 01.03.2020
Том 48, № 5. Тема номера: трансплантация и искусственные органы. Срок подачи рукописей: 01.04.2020
Том 48, № 6. Тема номера: терапия. Срок подачи рукописей: 15.05.2020
Том 48, № 7. Тема номера: гастроэнтерология. Срок подачи рукописей: 01.07.2020
Том 48, № 8. Тема номера: эндокринология. Срок подачи рукописей: 01.08.2020



 

Текущий выпуск

Редакция журнала "Альманах клинической медицины" рада сообщить о том, что теперь мы публикуем электронные версии статей, принятых к печати, до выхода печатной версии номера. Все статьи, размещаемые в электронном виде в разделе "Принято в печать", прошли полноформатную процедуру рецензирования, отбора, редакционной обработки и после формирования соответствующего выпуска публикуются в печатной версии журнала "Альманах клинической медицины". Датой финальной публикации статьи следует считать публикацию ее электронной версии в разделе "Принято в печать". Таким образом, версию статьи, размещаемую в разделе "Принято в печать", следует считать окончательным вариантом статьи и на нее можно ссылаться как на состоявшуюся публикацию. Любые ошибки, обнаруженные после даты публикации электронной версии статьи, могут быть исправлены только в виде отдельной публикации, размещаемой в очередном номере журнала.

Статью, публикуемую в разделе "Принято в печать", следует цитировать с использованием уникального номера статьи – DOI, единого для электронной и печатной версий.

Образец для цитирования статьи, размещенной в разделе "Принято в печать":

Захаров С.Г., Голенков А.К., Мисюрин В.А., Катаева Е.В., Барышникова М.А., Чуксина Ю.Ю., Митина Т.А., Трифонова Е.В., Высоцкая Л.Л., Черных Ю.Б., Клинушкина Е.Ф., Белоусов К.А., Финашутина Ю.П., Мисюрин А.В. Уровень экспрессии генов апоптоза FAS, TNFR2, TRAIL, DR3 и DR4/5 у больных с впервые выявленным хроническим лимфолейкозом до и после проведения терапии флударабином, циклофосфамидом и ритуксимабом (FCR). Альманах клинической медицины. 2018; https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-8-734-741 (дата обращения 14.12.2018).

Сразу после выхода печатной версии номера журнала статья удаляется из раздела "Принято в печать" и появляется в разделе текущего выпуска ("Последний выпуск").

Образец для цитирования статьи после ее публикации в печатной версии журнала:

Захаров С.Г., Голенков А.К., Мисюрин В.А., Катаева Е.В., Барышникова М.А., Чуксина Ю.Ю., Митина Т.А., Трифонова Е.В., Высоцкая Л.Л., Черных Ю.Б., Клинушкина Е.Ф., Белоусов К.А., Финашутина Ю.П., Мисюрин А.В. Уровень экспрессии генов апоптоза FAS, TNFR2, TRAIL, DR3 и DR4/5 у больных с впервые выявленным хроническим лимфолейкозом до и после проведения терапии флударабином, циклофосфамидом и ритуксимабом (FCR). Альманах клинической медицины. 2018;46(8):734-741.
https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-8-734-741

Статьи, размещаемые в разделе "Принято в печать", доступны только в формате pdf.

NB! При цитировании статей из раздела "Принято в печать" следует в обязательном порядке указывать DOI, так как только этот идентификатор позволит ссылке "не потеряться" после присвоения статье номеров страниц в печатной версии журнала. DOI также необходимо указывать при цитировании статьи из печатной версии журнала!

Принято в печать. Обновлено 05.06.2020

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

68
Аннотация

Актуальность. Несоответствие между потребностью в донорских органах и текущими предложениями – растущая проблема для всех стран. Важным шагом к пониманию всего объема проблемы в национальном масштабе представляется оценка числа потенциальных доноров. Это поможет выстроить концепцию успешной стратегии решения данного неравенства.

Цель – анализ использования внешнего аудита эффективности идентификации потенциальных органных доноров с развившейся клиникой смерти мозга.

Материал и методы. В рамках пилотного проекта повышения эффективности работы донорских баз Федерального медико-биологического агентства (ФМБА) России проведен ретроспективный анализ 5932 медицинских карт умерших в период с 2014 по 2018 год в отделениях реанимации и интенсивной терапии 26 лечебно-профилактических учреждений, являющихся донорскими базами Москвы, Оренбурга, Саратова, Абакана, Ставрополя и ФМБА России. Для оценки вероятности смерти головного мозга использовали специально сфокусированную на процессе донорства после смерти мозга методологию QAPDD (Quality Assurance Programme in the Deceased Donation Process), применяемую в ходе внешнего аудита в госпиталях Испании.

Результаты. Среди пациентов в возрасте от 18 до 65 лет с тяжелыми первичными и вторичными поражениями головного мозга, умерших в отделениях реанимации и находившихся на искусственной вентиляции легких до момента констатации смерти не менее 12 часов, клиника смерти мозга развивалась в 20,3% (95% доверительный интервал (ДИ) 18,4–22,4%) случаев. Частота идентификации потенциальных доноров с клиникой смерти головного мозга в донорских стационарах составила 12% (95% ДИ 10,5–13,7%) от числа умерших с тяжелыми первичными и вторичными поражениями головного мозга. Внешний аудит, проведенный в 26 донорских стационарах, показал, что 41% (95% ДИ 35,8–46,4%) потенциальных доноров со смертью головного мозга не идентифицируется.

Заключение. Использовав в нашем исследовании методологию QAPDD, мы установили, что в российских донорских стационарах не был идентифицирован 41% потенциальных доноров. На основании информации, полученной в ходе аудита историй болезни в отделениях интенсивной терапии, можно сделать реалистичные выводы относительно существующей системы донорства органов, выявить возможные дефекты процесса идентификации потенциальных доноров, повысить эффективность донорского процесса и улучшить систему в целом. Эффективности процесса можно добиться только путем создания в больнице специально подготовленного штата сотрудников, ответственных за донорство.

73
Аннотация

Актуальность. Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – клинико-морфологический феномен, характеризующийся специфическим поражением сосудов микроциркуляторного русла, микроангиопатической гемолитической анемией, поражением различных органов-мишеней. ТМА после трансплантации почки (ТП) – серьезное осложнение, оказывающее негативное влияние на выживаемость реципиентов и трансплантатов.

Цель – проанализировать сроки, причины возникновения, особенности течения и исходов ТМА у реципиентов ренального трансплантата.

Материал и методы. Проведено комплексное обследование и наблюдение 697 пациентов, которым в 2003–2019 гг. в одном центре было выполнено 728 ТП от посмертных доноров. Наличие ТМА трансплантированной почки подтверждалось во всех случаях морфологически.

Результаты. Выявлено 32 эпизода ТМА трансплантата у 32 пациентов, таким образом, частота ТМА составила 4,4%. Все случаи развились после ТП de novo, возвратной ТМА не наблюдалось. ТМА была системной у 37,5%, локально-почечной – у 62,5% пациентов. Медиана срока развития ТМА после трансплантации составила 0,55 [0,1–51,6] месяца. Группы пациентов с ТМА и без ТМА не различались по полу, возрасту, индексу массы тела, структуре основных диагнозов, виду и продолжительности диализа до ТП, характеру иммуносупрессивной терапии, частоте хирургических, урологических, инфекционных, сердечно-сосудистых и онкологических осложнений. Пациенты с ТМА чаще имели отторжение трансплантата (25,0 против 11,2%, p = 0,035) и первично нефункционирующий трансплантат (28,1 против 4,9%, p < 0,001). Наличие ТМА оказывало негативное влияние на исходы операции: кумулятивная выживаемость трансплантатов у пациентов без ТМА и с ТМА составила через 1 год после ТП 91 и 44%, через 5 лет – 68 и 25% соответственно (p < 0,001). Ведущими причинами ТМА были донорская патология (31,2%), антитело-опосредованное отторжение (28,1%) и нефротоксичность циклоспорина/такролимуса (21,9%), доля других причин составила 18,8%. У 68,7% пациентов имелось сочетание этиологических факторов ТМА. Реципиенты с нефротоксичностью ингибиторов кальцинейрина имели более благоприятный прогноз по сравнению с больными с другими причинами ТМА.

Заключение. ТМА после ТП – нечастое, но серьезное осложнение, ухудшающее выживаемость трансплантатов и нередко угрожающее жизни реципиентов. ТМА в большинстве случаев развивается в ранний период после операции, однако сроки ее появления могут быть любыми. Для улучшения исходов ТМА необходима ранняя диагностика, основанная на клинической настороженности и быстром выполнении биопсии ренального трансплантата при подозрении на ТМА, а также своевременное лечение с учетом причины возникновения данного осложнения.

69
Аннотация

Актуальность. В России исследование антител (АТ) к Р450с21 в диагностике аутоиммунной надпочечниковой недостаточности (АНН) не получило широкого распространения, скрининг заболевания не внедрен.

Цели: 1) определить чувствительность и специфичность исследования АТ к Р450с21 в диагностике АНН; 2) определить распространенность носительства АТ к Р450с21 у пациентов без АНН.

Материал и методы. АТ к Р450с21 исследованы у 40 пациентов с манифестной стадией АНН (группа 1); у 171 пациента без установленного диагноза АНН, включая 113 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (АИЗ) щитовидной железы и/или сахарным диабетом 1-го типа (группа 2), 25 пациентов-носителей АТ-маркеров АИЗ щитовидной железы и/или сахарного диабета 1-го типа без нарушения функции органа-мишени (группа 3) и 33 пациента с неаутоиммунной эндокринной патологией (группа 4); у 25 условно здоровых индивидуумов (группа 5).

Результаты. Чувствительность метода определения АТ к Р450с21 в диагностике АНН составила 95%, специфичность – 100%, прогностическая ценность положительного результата – 100%, прогностическая ценность отрицательного результата – 92,6%. При анализе зависимости уровня АТ к Р450с21 от длительности приема препаратов глюкокортикоидов получена отрицательная корреляция: r = -0,222, p < 0,05. Повышенный уровень АТ к Р450с21 выявлен у 4 (3,5%) пациентов группы 2; по результатам дополнительного гормонального исследования в 50% случаев диагностирована латентная стадия заболевания, и в 50% – потенциальная.

Обсуждение. Чувствительность метода определения АТ к Р450с21 в диагностике АНН в нашем исследовании выше, чем у других авторов. Мы подтвердили уменьшение уровня АТ к Р450с21 со временем, при этом сила корреляционной связи увеличивалась в подгруппах с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа и, в большей степени, с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа (возможно, это обусловлено разным патогенезом: нарушение центральной иммунной толерантности при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа и периферической – при аутоиммунном полигландулярном синдроме 2-го типа). По нашим данным, в 50% случаев развитию АНН предшествовала манифестация прочих АИЗ (в 15% – множественных); среди всех пациентов без диагностированной АНН на момент включения в исследование повышение уровня АТ к Р450с21 выявлено именно в группе больных с АИЗ. Таким образом, наши данные подтвердили целесообразность проведения скрининга АНН в первую очередь именно в когорте больных с другими АИЗ (особенно с множественными), которые относятся к группам риска.

Заключение. Анализ крови на АТ к Р450с21 – высокочувствительный и высокоспецифичный метод диагностики АНН. Предполагается, что частота выявления АТ к P450с21 зависит от длительности приема препаратов глюкокортикоидов. Скрининг ранних стадий АНН целесообразно проводить в первую очередь в группах риска с множественной аутоиммунной патологией.

116
Аннотация

Актуальность. Функциональные расстройства органов пищеварения (ФРОП) широко распространены у детей во всем мире. Современная патофизиологическая концепция ФРОП подразумевает участие комплекса разнообразных механизмов. Сведения о роли острых респираторных инфекций в развитии ФРОП у детей отсутствуют.

Цель – определить частоту ФРОП у детей, госпитализированных в инфекционный стационар с острыми респираторными заболеваниями (ОРЗ), и их взаимосвязь с демографическими, медико-биологическими факторами и клиническими симптомами.

Материал и методы. Проведено обсервационное поперечное исследование методом сплошной выборки. Включено 180 пациентов с ОРЗ, матери которых согласились заполнить предложенную анкету, содержащую 41 вопрос. Диагностика ФРОП на период госпитализации была проведена на основании клинических данных согласно Римским критериям IV (2016) и путем стандартного сбора сведений от родителей ребенка. Характер стула оценивали по Бристольской шкале. Частоту повторных ОРЗ определяли по индексу резистентности, превышающему 0,5. Учтены клинические симптомы ОРЗ в момент госпитализации, частота бактериальных осложнений и потребность в антибактериальной терапии.

Результаты. У детей младше 4 лет (n = 134), госпитализированных в стационар с ОРЗ, частота ФРОП составила 35,1% (95% доверительный интервал (ДИ) 27,0–43,9), у них чаще встречались функциональная диарея – 14,9% (95% ДИ 9,4–22,1) и запор – 14,2% (95% ДИ 8,8–21,3). У детей 4 лет и старше (n = 46) ФРОП были диагностированы в 50% (95% ДИ 34,9–65,1) наблюдений. Преобладала абдоминальная боль – 39,1% (95% ДИ 25,1–54,6), синдром раздраженного кишечника регистрировали с частотой 10,8%. Дети с ФРОП независимо от возраста чаще страдали повторными ОРЗ (на 34,0%, 95% ДИ 20,0–48,1; относительный риск 1,98, 95% ДИ 1,47–2,69; отношение шансов 4,13, 95% ДИ 2,18–7,85) и болели кишечными инфекциями в анамнезе по сравнению с теми, кто не имел гастроинтестинальных жалоб на момент госпитализации. ОРЗ у этих пациентов чаще осложнялись отитом, и им чаще требовалась антибактериальная терапия. Матери младенцев и детей раннего возраста с ФРОП реже имели высшее образование и были менее удовлетворены своими жилищно-бытовыми условиями, а отцы были более старшего возраста, тип их профессии в большей мере имел отношение к эксплуатации техники и в меньшей – к общению с другими людьми.

Заключение. Острые респираторные инфекции, особенно повторные, могут играть значимую роль в развитии и поддержании ФРОП у детей. Необходимы дальнейшие исследования, результаты которых могут быть полезными для разработки индивидуальной тактики лечения и профилактики.

131
Аннотация

Актуальность. Дисфункция малых дыхательных путей (ДМДП) – функциональный признак хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Однако распространенность ДМДП и ее роль в патофизиологических процессах при ХОБЛ изучена недостаточно.

Цель – оценить распространенность ДМДП у пациентов с ХОБЛ с помощью различных методов функциональной диагностики: спирометрии, бодиплетизмографии, импульсной осциллометрии (ИОС).

Материал и методы. Дизайн исследования – обсервационное поперечное. Спирометрия, бодиплетизмография и ИОС выполнены 132 пациентам с ХОБЛ, находящимся в состоянии ремиссии и получающим стандартное лечение ХОБЛ.

Заключение о наличии ДМДП делали на основании выявления одного из следующих критериев или их комбинации: 1) по спирометрии: разница между жизненной емкостью легких (ЖЕЛ) и форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ)>10%; 2) наличие воздушных ловушек по данным бодиплетизмографии; 3) наличие частотной зависимости резистивного сопротивления при частоте осцилляций 5 и 20 Гц (R5-R20>0,07 кПа×с/л) по данным ИОС.

Результаты. Среднее значение объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) составило 42,9% должного. В зависимости от степени тяжести обструкции пациенты были разделены на 4 группы: у 7 пациентов (1-я группа) обструктивные нарушения соответствовали стадии GOLD 1, у 37 (2-я группа) – стадии GOLD 2, у 49 (3-я группа) – стадии GOLD 3 и у 39 (4-я группа) – стадии GOLD 4. ДМДП выявлена у 96% пациентов с ХОБЛ и у 100% больных с тяжелой обструкцией (стадии GOLD 3–4). С помощью спирометрии ДМДП определена только у 67% пациентов с ХОБЛ; бодиплетизмографии – у 75% пациентов с ХОБЛ (у пациентов со стадией GOLD 3 и 4 – у 88 и 97% соответственно); ИОС – у 94% пациентов с ХОБЛ (у пациентов со стадией GOLD 3–4 – в 100% случаев).

Заключение. Для пациентов с ХОБЛ по мере нарастания обструктивных нарушений легочной вентиляции характерно прогрессирующее увеличение дисфункции периферических отделов дыхательных путей. Импульсная осциллометрия представляется наиболее эффективным методом диагностики дисфункции периферических отделов дыхательных путей, так как с ее помощью ДМДП была выявлена у 94% пациентов с ХОБЛ в целом по группе и у 100% пациентов с тяжелой и очень тяжелой степенью обструктивных нарушений.

165
Аннотация

Обоснование. Изучение и поиск новых молекулярных маркеров рака почки, в первую очередь, показателей, связанных с ангиогенной и инвазивной активностью, по-прежнему актуальны. В наших предыдущих работах мы оценили потенциальное диагностическое значение матриксных металлопротеиназ (ММП)-2, 7, 8, 9, их тканевого ингибитора 1-го типа (ТИМП-1) и компонентов сигнальной системы VEGF при раке почки.

Цель – исследование роли VEGF, VEGFR1, VEGFR2, ММП-2, 7, 8, 9 и ТИМП-1 в сыворотке крови больных почечно-клеточным раком в диагностике и прогнозе общей выживаемости.

Материал и методы. Обследовано 99 больных почечно-клеточным раком (94 первичных и 5 – на фоне прогрессирования). В контрольную группу вошли 97 здоровых доноров. На протяжении от 1 до 45 (медиана – 26) месяцев для оценки общей выживаемости прослежены 93 первичных больных почечно-клеточным раком. Концентрацию исследуемых белков в сыворотке крови определяли с помощью наборов реактивов для прямого иммуноферментного анализа (Quantikine®, R&D Systems, США).

Результаты. Содержание VEGF, VEGFR1, VEGFR2, ММП-7, ММП-8 и ТИМП-1 в сыворотке крови больных почечно-клеточным раком статистически значимо повышено по сравнению с контролем. Диагностические характеристики маркеров существенно различались, при этом наиболее значимым маркером с диагностической чувствительностью 84% при 87,5% специфичности оказалась ММП-7. Концентрации VEGFR1, ММП-7, ММП-8 и ТИМП-1 положительно коррелировали со стадией заболевания и показателями системы TNM, а уровни ММП-7 и ТИМП-1 возрастали по мере уменьшения степени дифференцировки опухоли. ММП-7 была значимым фактором неблагоприятного прогноза общей выживаемости пациентов: 3-летняя выживаемость при низком (<6,3 нг/мл) уровне маркера составила 93%, при высоком – 51% (p<0,001). Прогностическое значение ММП-7 сохранялось и при I стадии рака почки: при 3-летнем сроке наблюдения были живы все пациенты с низким уровнем маркера, тогда как выживаемость больных с высоким уровнем ММП-7 составила 72% (p=0,02). Неблагоприятное прогностическое значение в общей группе больных раком почки имел также повышенный (>51 нг/мл) уровень ММП-8 в сыворотке крови: 3-летняя выживаемость при низком и высоком уровнях маркера составила 78 и 58% соответственно (p<0,01). Достоверного прогностического значения компонентов сигнальной системы VEGF, ММП-2, ММП-9 и ТИМП-1 не выявлено.

Заключение. Наиболее перспективным диагностическим и прогностическим маркером почечно-клеточного рака следует считать ММП-7. VEGF и растворимые формы его рецепторов могут быть полезны для мониторинга больных раком почки, получающих антиангиогенные препараты, и предсказания чувствительности к такому лечению.

158
Аннотация

Актуальность. Коллаген IV типа – основной компонент базальной мембраны, обеспечивающий ее целостность. При разрушении базальной мембраны отмечается исчезновение экспрессии коллагена IV типа, что напрямую связано с возрастанием инвазивного потенциала опухоли. В полной мере не определены особенности экспрессии этого белка при различных морфологических типах базалиомы.

Цель – изучение взаимосвязи между экспрессией коллагена IV типа, морфологическим строением и инвазивным потенциалом базалиомы.

Материал и методы. Проведено иммуногистохимическое исследование с антителами к коллагену IV типа биопсийного материала 30 базалиом кожи.

Результаты. Линейная непрерывная экспрессия коллагена IV типа отличала (р<0,0083) поверхностный мультицентрический тип от солидного, микронодулярного и инфильтративного. В микронодулярном и инфильтративном типах базалиомы чаще всего экспрессия коллагена IV отсутствовала, однако статистически значимого отличия солидного от каждого из этих типов получено не было. Суммарно агрессивные типы базалиомы (микронодулярный и инфильтративный) значимо (р=0,033) отличались от солидного тем, что в них преимущественно отсутствовала экспрессия коллагена IV типа. Исключительно линейная непрерывная экспрессия наблюдалась в базалиомах глубиной≤0,825 мм.

Заключение. Установлены различия в экспрессии коллагена IV типа в зависимости от морфологического типа базалиомы, преобладание линейной непрерывной экспрессии в поверхностном мультицентрическом типе и ее отсутствие в микронодулярном и инфильтративном.

128
Аннотация
Актуальность. Забрюшинный фиброз (ЗФ) – редкое заболевание, характеризующееся фиброзно-воспалительными изменениями мягких тканей забрюшинного пространства с вовлечением в процесс прилежащих органов и структур. В настоящее время часть наблюдений ЗФ относят к проявлению IgG4-связанной болезни.
Цель – провести сравнительное клинико-морфологическое изучение IgG4- связанного ЗФ и идиопатического (не связанного с IgG4) ЗФ.
Материал и методы. Работа основана на комплексном морфологическом исследовании операционного и биопсийного материала от 12 пациентов с ЗФ. Помимо исследования препаратов, окрашенных гематоксилином и эозином, проводили иммуногистохимическое исследование с определением абсолютного количества CD138+ клеток, IgG+ и IgG4+ в воспалительных инфильтратах, а также соотношений IgG4/IgG и IgG4/CD138 клеток.
Результаты. Доля пациентов с IgG4-связанным ЗФ составила 66,7% (8 из 12). Среди пациентов с IgG4-связанным ЗФ преобладали лица мужского пола, средний возраст пациентов составил 54,9±10,3 года, при этом идиопатический ЗФ развивался одинаково часто у людей более молодого возраста независимо от пола. IgG4- связанный ЗФ у всех пациентов сопровождался вовлечением в патологический процесс прилежащих структур и органов, тогда как при идиопатическом ЗФ только в половине наблюдений отмечено вовлечение стенки аорты в патологический процесс. При морфологическом исследовании препаратов при IgG4-связанном ЗФ выявлены признаки, характерные для IgG4-связанного заболевания: выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, вихреобразный фиброз и облитерирующий флебит. Количество IgG4-позитивных плазматических клеток в инфильтратах составило 25 и более в 1 поле зрения, а соотношение плазматических клеток IgG4+/IgG+ и IgG4+/CD138 составило более 50% во всех наблюдениях. В наблюдениях идиопатического ЗФ в препаратах отсутствовали признаки IgG4-связанной болезни, количество IgG и IgG4-плазматических клеток в воспалительных инфильтратах было значительно ниже, при этом соотношение плазматических клеток IgG4+/IgG+ в инфильтрате составляло менее 10%.
Заключение. Среди всех наблюдений ЗФ большую долю составляет IgG4-связанный ЗФ, являясь частью системной аутоиммунной IgG4-связанной болезни. Дифференциальный диагноз должен строиться на морфологической оценке и результатах иммуногистохимического исследования с обязательным выявлением экспрессии IgG, CD138 и IgG4 в пораженных тканях, что в ряде случаев позволит избежать ненужного хирургического вмешательства. Достоверный диагноз определяет дальнейшую терапевтическую тактику ведения больных.
173
Аннотация

Актуальность. Пищевод Барретта (ПБ) – облигатное предраковое заболевание пищевода. Риск развития аденокарциномы пищевода у пациентов с ПБ повышается с увеличением длины сегмента метаплазии и при наличии дисплазии. При цилиндроклеточной метаплазии (ЦМ) пищевода также может развиваться дисплазия и аденокарцинома, однако риск у таких пациентов меньше.
Цель – провести клинико-морфологический анализ у пациентов с ПБ и ЦМ пищевода в зависимости от наличия / отсутствия дисплазии.
Материал и методы. В проспективное клинико-морфологическое исследование вошли 78 пациентов c определением сегментов метаплазии дистального отдела пищевода при эзофагогастродуоденоскопии, в том числе 20 пациентов с длинным сегментом и 58 – с коротким. Биопсированные фрагменты из сегментов ЦМ дистального отдела пищевода окрашивали гематоксилином и эозином, проводили ШИК-реакцию в сочетании с альциановым синим по стандартной методике. У 49 пациентов при патоморфологическом исследовании обнаружили ПБ, у 29 – ЦМ пищевода. При ПБ проводили морфометрический анализ плотности бокаловидных клеток (БК), во фрагментах с наличием дисплазии подсчитывали количество вовлеченных крипт.
Результаты. При коротком сегменте метаплазии дистального отдела пищевода соотношение мужчин и женщин составило ≈1:1,1, ЦМ обнаруживалась в 53% случаев (27 из 58 пациентов), а ПБ – в 57% (31 из 58 пациентов). При длинном сегменте метаплазии соотношение мужчин и женщин было 2,3:1, значительно преобладали случаи ПБ (18 из 20 пациентов, 90%) с высокой плотностью БК (11 из 18 пациентов, 61%). Частота обнаружения БК возрастала с увеличением длины метаплазированного сегмента пищевода (p<0,05), относительная плотность БК при длинном сегменте ПБ также была значительно выше, чем при коротком (p<0,001). При коротком сегменте выраженная воспалительная инфильтрация наблюдалась в 22 случаях из 58 (38%), а при длинном – у 13 из 20 пациентов (65%, p=0,012); при длинном сегменте эрозии выявлены в 1,62 раза чаще, а участки изъязвления – в 3,87 раза чаще (p=0,014). У 10 из 20 (50%) пациентов с длинным и у 2 из 58 (3,4%) с коротким сегментом метаплазии пищевода обнаружена дисплазия пищевода. В 10 из 12 случаев (83,3%) дисплазия носила мультифокальный характер и занимала от 2 до 10 крипт, суммарно – до 25 крипт.
Заключение. При длинном сегменте метаплазии возрастала частота активного хронического эзофагита, а также частота обнаружения БК и их плотность. Дисплазия выявлена у 10 пациентов с наличием 3 и более факторов риска прогрессии (мужской пол, длинный сегмент метаплазии, наличие хиатальной грыжи и др.). В большинстве наблюдений в биоптатах определялись множественные фокусы дисплазии.

ОБЗОР

215
Аннотация
Одна из форм тромботической микроангиопатии гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой тяжелую, ургентную патологию, характеризующуюся развитием неиммунной (Кумбс-отрицательной) анемии, тромбоцитопении и острого почечного повреждения. Для ГУС свойственна гетерогенность форм. Наиболее частая форма – типичный ГУС – связана с бактериями, продуцирующими Шига-токсин (Stx), Escherichia coli, Shigella dysenteriae, Citrobacter freundii. Реже встречается ГУС, вызванный стрептококком, продуцирующим нейраминидазу, – пневмококковый ГУС. Наиболее редкая форма – атипичный ГУС, генетическое орфанное заболевание, обусловленное нарушением белка регулятора системы комплемента. ГУС отличается достаточно высокой летальностью, достигающей в среднем 10– 15%. Долгосрочный прогноз при ГУС зависит от его типа, а также от глубины первоначального повреждения тканей организма. По данным ГБУЗ НСО ДГКБ № 3 (Новосибирск, Россия), начиная с 1991 г. установлено 44 случая развития ГУС у детей. Полное выздоровление, без развития каких-либо нарушений, зафиксировано у 25 (56,8%) детей, развитие хронической болезни почек отмечено у 9 (20,5%) пациентов, летально завершился ГУС в 10 (22,7%) случаях. Ранняя диагностика, а также выявление патогенетических механизмов лежат в основе адекватной терапии и прогнозирования исходов заболевания. Одним из новых этиологических агентов ГУС может быть Campylobacter. Несмотря на то что в мире регистрируются новые случаи ГУС, связанного с Campylobacter, на настоящем этапе не ясны ни сама возможность индукции ГУС данным возбудителем, ни патогенез этого состояния. Нет убедительных доказательств как Stx, так и нейраминидазного механизма развития ГУС при кампилобактерных инфекциях. Учитывая высокую частоту развития при инфекциях, вызванных Campylobacter, таких аутоиммунных патологий, как синдром Гийена – Барре, реактивные артриты, сегодня не представляется возможным исключить аутоиммунный механизм развития ГУС при этих заболеваниях. Таким образом, роль Campylobacter в качестве нового потенциального бактериального агента ГУС, а также патогенез подобных состояний при кампилобактерных инфекциях нуждаются в дальнейшем изучении.

ЛЕКЦИЯ

124
Аннотация
Болезнь кленового сиропа (лейциноз, короткоцепочечная кетоацидурия, болезнь разветвленных кислот, разветвленноцепочечная кетонурия) обусловлена дефицитом дегидрогеназного комплекса альфа-кетокислот с разветвленной цепью. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют пять форм заболевания: классическую, промежуточную, интермиттирующую, тиамин-зависимую и Е3- дефицитную. При лейцинозе регистрируются высокие уровни короткоцепочечных аминокислот (лейцина, изолейцина и валина) в плазме и высокие уровни короткоцепочечных кетокислот, а также лактата и пирувата в моче. В качестве скрининга у новорожденных может применяться тандемная масс-спектрометрия. Легкие формы заболевания посредством скрининга не выявляются. Диагностику необходимо осуществлять методом тандемной масс-спектрометрии крови и проводить аминокислотный анализ с помощью газовой хроматографии мочи. Для пренатальной диагностики необходимо выполнение молекулярно-генетического исследования. Лечебные мероприятия при болезни кленового сиропа направлены на достижение нормальных концентраций короткоцепочечных аминокислот в плазме и имеют два основных аспекта: пожизненная диетотерапия и активное лечение эпизодов метаболической декомпенсации. Благоприятное течение заболевания возможно лишь при раннем (досимптомном) начале терапии. Развитие когнитивной функции зависит от уровня лейцина в плазме. Приводится клиническое наблюдение, в котором лейциноз, несмотря на раннюю клиническую манифестацию, был распознан с запозданием, что привело к необратимым последствиям для пациента.
163
Аннотация

В лекции приведены эпидемиологические, клинико-морфологические и генетические сведения о редкой агрессивной нейроэндокринной карциноме кожи из клеток Меркеля (КМ), описаны алгоритмы дифференциальной диагностики этих опухолей и подходы к их терапии; акцентируется внимание на основных нерешенных проблемах: поздней и ошибочной диагностике, необходимости поиска новых диагностических маркеров и мишеней для разработки более эффективных методов лечения. Дан краткий клинико-морфологический анализ 19 собственных наблюдений КМ – у 10 мужчин и 9 женщин в возрасте от 40 до 85 лет (57,9% пациентов были в возрасте более 60 лет, 31,6% – от 50 до 60 лет, 10,5% – до 50 лет). В 42,1% случаев опухоли локализовались в области головы, в 15,8% – конечностей и еще в 15,8% – туловища и мягких тканей, в остальных случаях первичная локализация опухоли не была установлена. Только в 4 наблюдениях диагноз КМ был установлен сразу, в других случаях первоначальный диагноз был ошибочным. Диагноз КМ был установлен после анализа клинической документации, гистологического и иммуногистохимического исследований биопсийного материала и подтвержден после иммуногистохимического исследования. Все опухоли экспрессировали синаптофизин, хромогранин А, CD56, во всех случаях, кроме 1, определялся цитокератин 20 по dote-like типу, в 66,7% – рецепторы к соматостатину 2А типа, в 100% – в ядрах клеток сурвивин, в 88,9% – р53, в 57,1% – CD117. В качестве иллюстрации приводятся 2 клинических наблюдения КМ. Первое наблюдение описывает историю болезни 82-летнего мужчины, долго проживавшего на территории повышенной инсоляции. На верхнем веке левого глаза развилась опухоль ярко-красного цвета, в течение 2 месяцев она достигла гигантских размеров (5 см) и кровоточила. Несмотря на радикальное иссечение опухоли у больного через 2 месяца развился локальный рецидив и метастазы в регионарных лимфатических узлах, после чего пациенту была выполнена повторная операция – экзентерация левой орбиты и лимфодиссекция пораженных лимфатических узлов. Во втором наблюдении у пациента 63 лет через 10 лет после пересадки почки на передней поверхности шеи развилась смешанная опухоль кожи, представленная КМ и порокарциномой с признаками плоскоклеточной и себацейной дифференцировки. Приведенные наблюдения демонстрируют быстрый рост, агрессивный потенциал КМ и такие факторы риска их возникновения, как многолетняя повышенная инсоляция и длительная лекарственная иммуносупрессия после трансплантации органа.

Заключение. Редкость и недостаточная изученность КМ, быстрый рост опухоли, поздняя диагностика, агрессивный биологический потенциал и отсутствие единых стандартов лечения не позволяют излечивать большинство пациентов с этой патологией. Решение проблемы состоит в поиске тех клеточных мишеней, против которых будут направлены новые эффективные таргетные препараты, предназначенные для лечения этих агрессивных опухолей. Необходимо также обобщение результатов многоцентровых исследований данной патологии.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

62
Аннотация
Синдром инвертированной дупликации с делецией короткого плеча хромосомы 5 (inv dup del 5p) – редкое генетическое заболевание с частотой встречаемости менее чем 1:1 000 000, причиной возникновения которого является сегментарная трисомия и одновременно сегментарная моносомия короткого плеча хромосомы 5. Заболевание впервые описано A. Kleczkowska и соавт. в 1987 г. Согласно данным литературы, крупные дупликации короткого плеча хромосомы 5 характеризуются выраженными фенотипическими проявлениями, задержкой речевого и умственного развития, а также аномалиями развития сердца, головного мозга и костно-мышечной системы. В статье дано описание клинического наблюдения протяженной инвертированной дупликации с делецией короткого плеча хромосомы 5 у девочки с «мягким» фенотипом и отсутствием аномалий развития внутренних органов и костно-мышечной системы, обсуждаются патогенетические механизмы формирования хромосомной перестройки, проводится сравнительный анализ фенотипических проявлений на основе данных литературы. В результате комплексного молекулярно-цитогенетического исследования доказано, что дуплицированный участок имеет протяженность 29 Мб с границами 5(p13.3p15.33), а делетированный участок субтеломерного района, расположенный дистальнее 5p15.33, имеет протяженность 110 кб.
96
Аннотация
Гангренозная пиодермия (ГП) относится к группе нейтрофильных дерматозов с неизвестной этиологией и малоизученным патогенезом. У детей ГП преимущественно ассоциирована с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и язвенный колит). К настоящему времени в мире описано 355 случаев ГП, из них 15 – у детей с вовлечением в патологический процесс слизистой полости рта. Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от формы, стадии и сопутствующих условий. При такой редкой форме ГП, как вегетирующий пиодерматит – пиостоматит, наблюдаются сочетанные поражения слизистой полости рта и кожи. Авторы приводят данные по истории изучения заболевания, этиологии, патогенезу, факторам риска, клинической картине. Представлено описание редкого клинического наблюдения: тяжелой формы атипичного варианта ГП, вегетирующего пиодерматита – пиостоматита, у ребенка 10 лет. Уникальность описанного наблюдения заключается в многообразии клинических проявлений заболевания, течение которого осложнилось развитием келоидных рубцов и частичной рубцовой сгибательной контрактуры верхних и нижних конечностей, формированием микростомы и кахексии. Выявлена ассоциация вегетирующего пиодерматита – пиостоматита с болезнью Крона. Отсутствие знаний клинических симптомов редкого заболевания привело к диагностическим ошибкам и поздней постановке диагноза.
101
Аннотация
Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль коры надпочечников с агрессивным клиническим течением и неблагоприятным прогнозом. Частота АКР составляет 0,5–2 случая на 1 млн населения в год. К неблагоприятным прогностическим факторам клинического течения АКР можно отнести редкие его варианты, в том числе миксоидный. Впервые этот вариант АКР был описан еще в 1979 г., но его редкость затрудняет достоверную оценку прогностической значимости. Вместе с тем имеющиеся в литературе немногочисленные данные указывают на снижение медианы выживаемости больных с миксоидным вариантом АКР более чем в 2 раза по сравнению с классическим вариантом этого рака. Приведено клиническое наблюдение редкого миксоидного варианта АКР у женщины 56 лет с синдромом Иценко – Кушинга, инвазией окружающих тканей и органа на момент диагностики с быстрым прогрессированием заболевания, закончившимся летальным исходом. Обсуждаются вариации миксоидного компонента, ассоциированные с различными моделями клеточного роста АКР. Данный клинический пример иллюстрирует агрессивное течение болезни при миксоидном варианте АКР в сравнении с классическим и направлен на привлечение внимания врачей различных специализаций к редким вариантам АКР.

ПРИГЛАШЕННАЯ СТАТЬЯ

220
Аннотация
Проблема злоупотребления алкоголем весьма актуальна для всего мира и носит как медицинский, так и социальный характер. Однако борьба с этим заболеванием малоэффективна в значительной степени потому, что ее решением занимаются в основном только психиатры-наркологи. Они пытаются лечить алкоголизм – заболевание, ставшее итогом длительной хронической алкогольной интоксикации и характеризующееся развитием зависимости от алкоголя. При этом не учитывается длительный период злоупотребления спиртными напитками, характеризующийся влечением к алкоголю, но не сопровождающийся зависимостью от него и называемый пьянством. На основании изучения результатов аутопсий 1133 трупов больных в возрасте от 18 до 73 лет, умерших дома или в стационарах, авторы предлагают концепцию алкогольной болезни, патогенез которой складывается из 3 стадий: 1-я – стадия эпизодических алкогольных интоксикаций, 2-я – стадия пьянства и 3-я – стадия алкоголизма и его осложнений. В статье показана динамика морфологических изменений в печени, сосудистой системе и других органах. При этом авторы подчеркивают: образование в основном в стадию алкоголизма телец Мэллори, являющихся аутоантигеном, обусловливает включение необратимой аутоиммунной воспалительной реакции, что объясняет чрезвычайно низкую эффективность лечения алкоголизма. В связи с этим предлагается в динамике алкогольной болезни выделять стадию пьянства, лечением которой должны заниматься терапевты.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.