Preview

Альманах клинической медицины

Расширенный поиск
Научно-практический рецензируемый журнал
• Издается с 1998 г.

«Альманах клинической медицины»  освещает вопросы развития актуальных научных направлений диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний, создания и внедрения в практическую медицину новых технологий, приборов и фармпрепаратов, а также проблемы организации здравоохранения. Публикации журнала отражают перспективные разработки современной медицинской науки более чем по 45 направлениям.

Журнал публикует статьи по всем аспектам клинической медицины: результаты оригинальных, специальных, фундаментальных исследований с клинической значимостью; обзорные статьи по актуальным проблемам медицины; описания клинических наблюдений; клинические рекомендации. Публикация статей в журнале бесплатная.

«Альманах клинической медицины» входит в перечень рецензируемых научных изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата наук, на соискание ученой степени доктора наук (перечень ВАК). Шифры научных специальностей:

  • 14.01.02 – Эндокринология (медицинские науки)
  • 14.01.04 – Внутренние болезни (медицинские науки)
  • 14.01.05 – Кардиология (медицинские науки)
  • 14.01.11 – Нервные болезни (медицинские науки)
  • 14.01.13 – Лучевая диагностика, лучевая терапия (медицинские науки)

Журнал индексируется в системе Российского индекса научного цитирования (РИНЦ). 

ПЛАН ВЫПУСКОВ ЖУРНАЛА «АЛЬМАНАХ КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ» НА 2020 ГОД

Том 48, № 1. Тема номера: неврология. Срок подачи рукописей: 01.12.2019
Том 48, № 2. Тема номера: клиническая морфология. Срок подачи рукописей: 15.01.2020
Том 48, № 3. Тема номера: детские болезни. Срок подачи рукописей: 01.02.2020
Том 48, № 4. Тема номера: хирургия. Срок подачи рукописей: 01.03.2020
Том 48, № 5. Тема номера: трансплантация и искусственные органы. Срок подачи рукописей: 01.04.2020
Том 48, № 6. Тема номера: терапия. Срок подачи рукописей: 15.05.2020
Том 48, № 7. Тема номера: гастроэнтерология. Срок подачи рукописей: 01.07.2020
Том 48, № 8. Тема номера: эндокринология. Срок подачи рукописей: 01.08.2020



 

Текущий выпуск

Редакция журнала "Альманах клинической медицины" рада сообщить о том, что теперь мы публикуем электронные версии статей, принятых к печати, до выхода печатной версии номера. Все статьи, размещаемые в электронном виде в разделе "Принято в печать", прошли полноформатную процедуру рецензирования, отбора, редакционной обработки и после формирования соответствующего выпуска публикуются в печатной версии журнала "Альманах клинической медицины". Датой финальной публикации статьи следует считать публикацию ее электронной версии в разделе "Принято в печать". Таким образом, версию статьи, размещаемую в разделе "Принято в печать", следует считать окончательным вариантом статьи и на нее можно ссылаться как на состоявшуюся публикацию. Любые ошибки, обнаруженные после даты публикации электронной версии статьи, могут быть исправлены только в виде отдельной публикации, размещаемой в очередном номере журнала.

Статью, публикуемую в разделе "Принято в печать", следует цитировать с использованием уникального номера статьи – DOI, единого для электронной и печатной версий.

Образец для цитирования статьи, размещенной в разделе "Принято в печать":

Захаров С.Г., Голенков А.К., Мисюрин В.А., Катаева Е.В., Барышникова М.А., Чуксина Ю.Ю., Митина Т.А., Трифонова Е.В., Высоцкая Л.Л., Черных Ю.Б., Клинушкина Е.Ф., Белоусов К.А., Финашутина Ю.П., Мисюрин А.В. Уровень экспрессии генов апоптоза FAS, TNFR2, TRAIL, DR3 и DR4/5 у больных с впервые выявленным хроническим лимфолейкозом до и после проведения терапии флударабином, циклофосфамидом и ритуксимабом (FCR). Альманах клинической медицины. 2018; https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-8-734-741 (дата обращения 14.12.2018).

Сразу после выхода печатной версии номера журнала статья удаляется из раздела "Принято в печать" и появляется в разделе текущего выпуска ("Последний выпуск").

Образец для цитирования статьи после ее публикации в печатной версии журнала:

Захаров С.Г., Голенков А.К., Мисюрин В.А., Катаева Е.В., Барышникова М.А., Чуксина Ю.Ю., Митина Т.А., Трифонова Е.В., Высоцкая Л.Л., Черных Ю.Б., Клинушкина Е.Ф., Белоусов К.А., Финашутина Ю.П., Мисюрин А.В. Уровень экспрессии генов апоптоза FAS, TNFR2, TRAIL, DR3 и DR4/5 у больных с впервые выявленным хроническим лимфолейкозом до и после проведения терапии флударабином, циклофосфамидом и ритуксимабом (FCR). Альманах клинической медицины. 2018;46(8):734-741.
https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-8-734-741

Статьи, размещаемые в разделе "Принято в печать", доступны только в формате pdf.

NB! При цитировании статей из раздела "Принято в печать" следует в обязательном порядке указывать DOI, так как только этот идентификатор позволит ссылке "не потеряться" после присвоения статье номеров страниц в печатной версии журнала. DOI также необходимо указывать при цитировании статьи из печатной версии журнала!

Принято в печать. Обновлено 16.09.2020

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

30
Аннотация

Актуальность. Стриктуры билио-билиарного анастомоза после ортотопической  трансплантации печени (ОТП) развиваются у 5–12% пациентов. Это осложнение значимо ухудшает качество жизни пациентов и может привести к потере трансплантата.

Цель – проанализировать первый опыт применения покрытых саморасширяющихся нитиноловых стентов у пациентов со стриктурами желчеотводящего анастомоза после  ОТП.

Материал и методы. С декабря 2018 по январь 2019 г. в отделении трансплантации  органов и/или тканей человека ГКБ им. С.П. Боткина проходили лечение 5 пациентов с  анастомотическими стриктурами после ОТП. Всем больным выполнено эндоскопическое  стентирование стриктур саморасширяющимся покрытым нитиноловым стентом. У всех больных стент удалялся через 3 месяца после установки.

Результаты. Осложнений и  летальности в данной группе больных не зафиксировано. Медиана срока наблюдения за  пациентами после удаления стента составила 14,15 ± 2,35 (3–17) месяца. Не отмечено ни  одного случая рестеноза.

Заключение. Использование покрытых нитиноловых стентов для  лечения пациентов с анастомотическими стриктурами после трансплантации печени  эффективно и безопасно. Возможность их применения в широкой клинической практике должна быть подтверждена в дальнейших исследованиях.

73
Аннотация

Актуальность. Инфекционные осложнения представляют собой одну из главных проблем современной трансплантологии. Одним из маркеров инфекционного процесса у реципиентов почечного трансплантата может быть suPAR (soluble urokinase-type plasminogen activator receptor – растворимый рецептор активатора плазминогена урокиназного типа).

Цель – установить возможность практического применения suPAR для выбора тактики ведения реципиентов почки с инфекционными осложнениями.

Материал и методы. Проведено пилотное одноцентровое открытое исследование, в которое вошли 30 реципиентов почечного трансплантата в возрасте старше 18 лет, имеющих клинические признаки инфекционно-воспалительного процесса: повышение температуры тела более 37,5 °С, дизурические либо респираторные проявления инфекции. Критериями исключения были наличие у реципиентов сахарного диабета, фокально-сегментарного гломерулосклероза, хронической сердечной недостаточности и онкологических заболеваний, а также скорость клубочковой фильтрации менее 15 мл/мин/1,73 м2. Пациенты были разделены на 2 группы: госпитализированные в нефрологический стационар и получавшие амбулаторное лечение.

Результаты. Статистически значимых различий в уровне suPAR среди госпитализированных и получавших амбулаторное лечение реципиентов почки с инфекционно-воспалительными осложнениями не выявлено (12,8 [10,4; 15] и 10,8 [7,6; 14,5] нг/мл соответственно, р = 0,194). Средняя длительность госпитализации при инфекционных осложнениях составила 17,9 ± 10 суток. Уровень suPAR у пациентов с коротким сроком госпитализации составил 12,35 [9,6; 15] нг/мл, что статистически значимо не отличалось от показателей пациентов, длительно находившихся в стационаре: 15 [10,4; 15] нг/мл (р = 0,347).

Заключение. Впервые нами использовано определение фактора проницаемости suPAR у пациентов с почечным трансплантатом и клиническими признаками инфекционно-воспалительного процесса на этапе амбулаторного осмотра пациента с целью принятия решения о госпитализации в нефрологическое отделение для проведения лечения. Полученные данные свидетельствуют о том, что разработанная для общей популяции стратификация риска смерти и неблагоприятного течения заболевания, а также рекомендации по тактике ведения пациентов неприменимы для реципиентов почечного трансплантата. Pезультаты нашего пилотного исследования показали: высокие уровни suPAR не всегда сигнализируют о тяжелом состоянии реципиентов почечного трансплантата с инфекционно-воспалительными заболеваниями; предикторная способность маркера в отношении неблагоприятного течения заболевания, летального исхода у этой категории пациентов остается неопределенной.

168
Аннотация

Актуальность. Сплит-трансплантация печени – широко применяемый в мире метод, позволяющий увеличить пул донорских органов, в особенности для реципиентов детского возраста. Важными вопросами остаются селекция доноров, отдельные технические аспекты, а также отдаленные результаты сплит-трансплантации.

Цель – анализ собственных клинических результатов сплит-трансплантации печени, принципов селекции посмертных доноров и особенностей хирургической техники.

Материал и методы. С мая 2008 по декабрь 2019 г. было выполнено 32 разделения печени посмертного донора для трансплантации двум реципиентам (64 сплит-трансплантации печени). В 30 случаях печень разделяли на левую латеральную секцию и расширенную правую долю («классический» сплит), в двух случаях – на анатомическую левую и правую долю («полное разделение», англ. full split). В 22 случаях трансплантат разделяли in situ, в 10 – ex situ.

Результаты. Для реципиентов левосторонних трансплантатов (левая латеральная секция и левая доля печени) одно-, трехи пятилетняя выживаемость составила 80, 80 и 60% соответственно. Для реципиентов правосторонних трансплантатов (расширенная правая доля печени и правая доля печени) аналогичный показатель был равен 93,3, 89,4 и 89,4% соответственно (p = 0,167). К наиболее вероятным факторам риска летальности, согласно результатам однофакторного анализа, относятся ретрансплантация печени (p = 0,047) и масса тела пациента (p = 0,04).

Заключение. При выполнении сплит-трансплантации целесообразно рассматривать доноров с высоким качеством паренхимы печени. Данная методика демонстрирует удовлетворительные результаты и может быть признана эффективной для оказания помощи пациентам с терминальными заболеваниями печени.

95
Аннотация

Актуальность. Центральный гипогонадизм (ЦГ) – синдром, характеризующийся низкими уровнями периферических половых стероидных гормонов вследствие повреждения центральной (гипоталамо-гипофизарной) регуляции репродуктивной системы. Клинически у женщин он проявляется аменореей, ановуляцией и бесплодием. Классическими критериями установления диагноза ЦГ в отсутствие органического поражения гипоталамо-гипофизарной области (то есть идиопатической формы ЦГ) служат низкие уровни гонадотропных гормонов, но определение уровней гонадотропинов в пределах референсных значений не исключает диагноз ЦГ, к тому же различные лаборатории предлагают различающиеся референсные интервалы для одних и тех же показателей. Таким образом, в настоящее время нет четких диагностических лабораторных критериев центрального женского гипогонадизма.

Цель – определить диагностическую ценность базальных уровней лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в верификации центрального уровня поражения при гипогонадизме у женщин и выявить значения базальных уровней этих гормонов, которые могут быть использованы в качестве критериев диагностики ЦГ.

Материал и методы. В одномоментное поперечное исследование включено 87 женщин: 49 пациенток с подтвержденным диагнозом ЦГ в возрасте 18–36 лет (Ме 24 [Q21; Q29]) и 38 практически здоровых женщин с регулярным овариальным менструальным циклом в возрасте 21–45 лет (Ме 23 [Q23; Q28]). У всех женщин исследованы уровни ЛГ, ФСГ, эстрадиола, тестостерона, пролактина и свободного тироксина посредством хемилюминесцентного радиоиммунного анализа.

Результаты. Статистически значимые различия между группами пациенток и контроля выявлены в уровнях ЛГ, ФСГ, эстрадиола и пролактина: уровни этих гормонов были значимо ниже у больных ЦГ. При проведении ROC-анализа данных чувствительность определения центрального генеза гипогонадизма при базальном уровне ЛГ ≤ 1,95 МЕ/л составила 81,25%, специфичность – 91,89%; при базальном уровне ФСГ ≤ 5,075 МЕ/л чувствительность была равна 70,00%, специфичность – 77,14%.

Заключение. Базальный уровень ЛГ ≤ 1,95 МЕ/л, определенный методом хемилюминесцентного радиоиммунного анализа, может быть использован как критерий диагностики идиопатического ЦГ с чувствительностью более 80% и специфичностью более 90% у женщин с гипоэстрогенной аменореей.

189
Аннотация

Актуальность. Несоответствие между потребностью в донорских органах и текущими предложениями – растущая проблема для всех стран. Важным шагом к пониманию всего объема проблемы в национальном масштабе представляется оценка числа потенциальных доноров. Это поможет выстроить концепцию успешной стратегии решения данного неравенства.

Цель – анализ использования внешнего аудита эффективности идентификации потенциальных органных доноров с развившейся клиникой смерти мозга.

Материал и методы. В рамках пилотного проекта повышения эффективности работы донорских баз Федерального медико-биологического агентства (ФМБА) России проведен ретроспективный анализ 5932 медицинских карт умерших в период с 2014 по 2018 год в отделениях реанимации и интенсивной терапии 26 лечебно-профилактических учреждений, являющихся донорскими базами Москвы, Оренбурга, Саратова, Абакана, Ставрополя и ФМБА России. Для оценки вероятности смерти головного мозга использовали специально сфокусированную на процессе донорства после смерти мозга методологию QAPDD (Quality Assurance Programme in the Deceased Donation Process), применяемую в ходе внешнего аудита в госпиталях Испании.

Результаты. Среди пациентов в возрасте от 18 до 65 лет с тяжелыми первичными и вторичными поражениями головного мозга, умерших в отделениях реанимации и находившихся на искусственной вентиляции легких до момента констатации смерти не менее 12 часов, клиника смерти мозга развивалась в 20,3% (95% доверительный интервал (ДИ) 18,4–22,4%) случаев. Частота идентификации потенциальных доноров с клиникой смерти головного мозга в донорских стационарах составила 12% (95% ДИ 10,5–13,7%) от числа умерших с тяжелыми первичными и вторичными поражениями головного мозга. Внешний аудит, проведенный в 26 донорских стационарах, показал, что 41% (95% ДИ 35,8–46,4%) потенциальных доноров со смертью головного мозга не идентифицируется.

Заключение. Использовав в нашем исследовании методологию QAPDD, мы установили, что в российских донорских стационарах не был идентифицирован 41% потенциальных доноров. На основании информации, полученной в ходе аудита историй болезни в отделениях интенсивной терапии, можно сделать реалистичные выводы относительно существующей системы донорства органов, выявить возможные дефекты процесса идентификации потенциальных доноров, повысить эффективность донорского процесса и улучшить систему в целом. Эффективности процесса можно добиться только путем создания в больнице специально подготовленного штата сотрудников, ответственных за донорство.

187
Аннотация

Актуальность. Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – клинико-морфологический феномен, характеризующийся специфическим поражением сосудов микроциркуляторного русла, микроангиопатической гемолитической анемией, поражением различных органов-мишеней. ТМА после трансплантации почки (ТП) – серьезное осложнение, оказывающее негативное влияние на выживаемость реципиентов и трансплантатов.

Цель – проанализировать сроки, причины возникновения, особенности течения и исходов ТМА у реципиентов ренального трансплантата.

Материал и методы. Проведено комплексное обследование и наблюдение 697 пациентов, которым в 2003–2019 гг. в одном центре было выполнено 728 ТП от посмертных доноров. Наличие ТМА трансплантированной почки подтверждалось во всех случаях морфологически.

Результаты. Выявлено 32 эпизода ТМА трансплантата у 32 пациентов, таким образом, частота ТМА составила 4,4%. Все случаи развились после ТП de novo, возвратной ТМА не наблюдалось. ТМА была системной у 37,5%, локально-почечной – у 62,5% пациентов. Медиана срока развития ТМА после трансплантации составила 0,55 [0,1–51,6] месяца. Группы пациентов с ТМА и без ТМА не различались по полу, возрасту, индексу массы тела, структуре основных диагнозов, виду и продолжительности диализа до ТП, характеру иммуносупрессивной терапии, частоте хирургических, урологических, инфекционных, сердечно-сосудистых и онкологических осложнений. Пациенты с ТМА чаще имели отторжение трансплантата (25,0 против 11,2%, p = 0,035) и первично нефункционирующий трансплантат (28,1 против 4,9%, p < 0,001). Наличие ТМА оказывало негативное влияние на исходы операции: кумулятивная выживаемость трансплантатов у пациентов без ТМА и с ТМА составила через 1 год после ТП 91 и 44%, через 5 лет – 68 и 25% соответственно (p < 0,001). Ведущими причинами ТМА были донорская патология (31,2%), антитело-опосредованное отторжение (28,1%) и нефротоксичность циклоспорина/такролимуса (21,9%), доля других причин составила 18,8%. У 68,7% пациентов имелось сочетание этиологических факторов ТМА. Реципиенты с нефротоксичностью ингибиторов кальцинейрина имели более благоприятный прогноз по сравнению с больными с другими причинами ТМА.

Заключение. ТМА после ТП – нечастое, но серьезное осложнение, ухудшающее выживаемость трансплантатов и нередко угрожающее жизни реципиентов. ТМА в большинстве случаев развивается в ранний период после операции, однако сроки ее появления могут быть любыми. Для улучшения исходов ТМА необходима ранняя диагностика, основанная на клинической настороженности и быстром выполнении биопсии ренального трансплантата при подозрении на ТМА, а также своевременное лечение с учетом причины возникновения данного осложнения.

178
Аннотация

Актуальность. В России исследование антител (АТ) к Р450с21 в диагностике аутоиммунной надпочечниковой недостаточности (АНН) не получило широкого распространения, скрининг заболевания не внедрен.

Цели: 1) определить чувствительность и специфичность исследования АТ к Р450с21 в диагностике АНН; 2) определить распространенность носительства АТ к Р450с21 у пациентов без АНН.

Материал и методы. АТ к Р450с21 исследованы у 40 пациентов с манифестной стадией АНН (группа 1); у 171 пациента без установленного диагноза АНН, включая 113 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (АИЗ) щитовидной железы и/или сахарным диабетом 1-го типа (группа 2), 25 пациентов-носителей АТ-маркеров АИЗ щитовидной железы и/или сахарного диабета 1-го типа без нарушения функции органа-мишени (группа 3) и 33 пациента с неаутоиммунной эндокринной патологией (группа 4); у 25 условно здоровых индивидуумов (группа 5).

Результаты. Чувствительность метода определения АТ к Р450с21 в диагностике АНН составила 95%, специфичность – 100%, прогностическая ценность положительного результата – 100%, прогностическая ценность отрицательного результата – 92,6%. При анализе зависимости уровня АТ к Р450с21 от длительности приема препаратов глюкокортикоидов получена отрицательная корреляция: r = -0,222, p < 0,05. Повышенный уровень АТ к Р450с21 выявлен у 4 (3,5%) пациентов группы 2; по результатам дополнительного гормонального исследования в 50% случаев диагностирована латентная стадия заболевания, и в 50% – потенциальная.

Обсуждение. Чувствительность метода определения АТ к Р450с21 в диагностике АНН в нашем исследовании выше, чем у других авторов. Мы подтвердили уменьшение уровня АТ к Р450с21 со временем, при этом сила корреляционной связи увеличивалась в подгруппах с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа и, в большей степени, с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа (возможно, это обусловлено разным патогенезом: нарушение центральной иммунной толерантности при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа и периферической – при аутоиммунном полигландулярном синдроме 2-го типа). По нашим данным, в 50% случаев развитию АНН предшествовала манифестация прочих АИЗ (в 15% – множественных); среди всех пациентов без диагностированной АНН на момент включения в исследование повышение уровня АТ к Р450с21 выявлено именно в группе больных с АИЗ. Таким образом, наши данные подтвердили целесообразность проведения скрининга АНН в первую очередь именно в когорте больных с другими АИЗ (особенно с множественными), которые относятся к группам риска.

Заключение. Анализ крови на АТ к Р450с21 – высокочувствительный и высокоспецифичный метод диагностики АНН. Предполагается, что частота выявления АТ к P450с21 зависит от длительности приема препаратов глюкокортикоидов. Скрининг ранних стадий АНН целесообразно проводить в первую очередь в группах риска с множественной аутоиммунной патологией.

213
Аннотация

Актуальность. Функциональные расстройства органов пищеварения (ФРОП) широко распространены у детей во всем мире. Современная патофизиологическая концепция ФРОП подразумевает участие комплекса разнообразных механизмов. Сведения о роли острых респираторных инфекций в развитии ФРОП у детей отсутствуют.

Цель – определить частоту ФРОП у детей, госпитализированных в инфекционный стационар с острыми респираторными заболеваниями (ОРЗ), и их взаимосвязь с демографическими, медико-биологическими факторами и клиническими симптомами.

Материал и методы. Проведено обсервационное поперечное исследование методом сплошной выборки. Включено 180 пациентов с ОРЗ, матери которых согласились заполнить предложенную анкету, содержащую 41 вопрос. Диагностика ФРОП на период госпитализации была проведена на основании клинических данных согласно Римским критериям IV (2016) и путем стандартного сбора сведений от родителей ребенка. Характер стула оценивали по Бристольской шкале. Частоту повторных ОРЗ определяли по индексу резистентности, превышающему 0,5. Учтены клинические симптомы ОРЗ в момент госпитализации, частота бактериальных осложнений и потребность в антибактериальной терапии.

Результаты. У детей младше 4 лет (n = 134), госпитализированных в стационар с ОРЗ, частота ФРОП составила 35,1% (95% доверительный интервал (ДИ) 27,0–43,9), у них чаще встречались функциональная диарея – 14,9% (95% ДИ 9,4–22,1) и запор – 14,2% (95% ДИ 8,8–21,3). У детей 4 лет и старше (n = 46) ФРОП были диагностированы в 50% (95% ДИ 34,9–65,1) наблюдений. Преобладала абдоминальная боль – 39,1% (95% ДИ 25,1–54,6), синдром раздраженного кишечника регистрировали с частотой 10,8%. Дети с ФРОП независимо от возраста чаще страдали повторными ОРЗ (на 34,0%, 95% ДИ 20,0–48,1; относительный риск 1,98, 95% ДИ 1,47–2,69; отношение шансов 4,13, 95% ДИ 2,18–7,85) и болели кишечными инфекциями в анамнезе по сравнению с теми, кто не имел гастроинтестинальных жалоб на момент госпитализации. ОРЗ у этих пациентов чаще осложнялись отитом, и им чаще требовалась антибактериальная терапия. Матери младенцев и детей раннего возраста с ФРОП реже имели высшее образование и были менее удовлетворены своими жилищно-бытовыми условиями, а отцы были более старшего возраста, тип их профессии в большей мере имел отношение к эксплуатации техники и в меньшей – к общению с другими людьми.

Заключение. Острые респираторные инфекции, особенно повторные, могут играть значимую роль в развитии и поддержании ФРОП у детей. Необходимы дальнейшие исследования, результаты которых могут быть полезными для разработки индивидуальной тактики лечения и профилактики.

257
Аннотация

Актуальность. Дисфункция малых дыхательных путей (ДМДП) – функциональный признак хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Однако распространенность ДМДП и ее роль в патофизиологических процессах при ХОБЛ изучена недостаточно.

Цель – оценить распространенность ДМДП у пациентов с ХОБЛ с помощью различных методов функциональной диагностики: спирометрии, бодиплетизмографии, импульсной осциллометрии (ИОС).

Материал и методы. Дизайн исследования – обсервационное поперечное. Спирометрия, бодиплетизмография и ИОС выполнены 132 пациентам с ХОБЛ, находящимся в состоянии ремиссии и получающим стандартное лечение ХОБЛ.

Заключение о наличии ДМДП делали на основании выявления одного из следующих критериев или их комбинации: 1) по спирометрии: разница между жизненной емкостью легких (ЖЕЛ) и форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ)>10%; 2) наличие воздушных ловушек по данным бодиплетизмографии; 3) наличие частотной зависимости резистивного сопротивления при частоте осцилляций 5 и 20 Гц (R5-R20>0,07 кПа×с/л) по данным ИОС.

Результаты. Среднее значение объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) составило 42,9% должного. В зависимости от степени тяжести обструкции пациенты были разделены на 4 группы: у 7 пациентов (1-я группа) обструктивные нарушения соответствовали стадии GOLD 1, у 37 (2-я группа) – стадии GOLD 2, у 49 (3-я группа) – стадии GOLD 3 и у 39 (4-я группа) – стадии GOLD 4. ДМДП выявлена у 96% пациентов с ХОБЛ и у 100% больных с тяжелой обструкцией (стадии GOLD 3–4). С помощью спирометрии ДМДП определена только у 67% пациентов с ХОБЛ; бодиплетизмографии – у 75% пациентов с ХОБЛ (у пациентов со стадией GOLD 3 и 4 – у 88 и 97% соответственно); ИОС – у 94% пациентов с ХОБЛ (у пациентов со стадией GOLD 3–4 – в 100% случаев).

Заключение. Для пациентов с ХОБЛ по мере нарастания обструктивных нарушений легочной вентиляции характерно прогрессирующее увеличение дисфункции периферических отделов дыхательных путей. Импульсная осциллометрия представляется наиболее эффективным методом диагностики дисфункции периферических отделов дыхательных путей, так как с ее помощью ДМДП была выявлена у 94% пациентов с ХОБЛ в целом по группе и у 100% пациентов с тяжелой и очень тяжелой степенью обструктивных нарушений.

ОБЗОР

35
Аннотация
В настоящее время общепризнано, что аппаратная перфузия позволяет снизить частоту  отсроченной функции почечного трансплантата, риск ранней дисфункции печеночного  трансплантата. Цель обзора – представить актуальные изменения донорского пула,  связанные с превалированием доноров с расширенными критериями; определить направления максимального использования доступных донорских органов за счет их селекции, функциональной реабилитации и модификации на тканевом, клеточном и молекулярном уровне с помощью перфузионных технологий. В статье изложены современные взгляды на механизмы ишемической/реперфузионной травмы донорских органов, обозначены тенденции в решении вопросов сохранения  жизнеспособности донорских органов, приведены данные литературы о роли и перспективах перфузионных методов в трансплантации органов. Обосновывается целесообразность комплексного системного подхода к оценке функционального состояния донорского органа с любыми исходными параметрами, дается ряд теоретических положений о внедрении в практику персонифицированного перфузионного подхода для обеспечения доступности трансплантационной помощи.
671
Аннотация
Одна из форм тромботической микроангиопатии гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой тяжелую, ургентную патологию, характеризующуюся развитием неиммунной (Кумбс-отрицательной) анемии, тромбоцитопении и острого почечного повреждения. Для ГУС свойственна гетерогенность форм. Наиболее частая форма – типичный ГУС – связана с бактериями, продуцирующими Шига-токсин (Stx), Escherichia coli, Shigella dysenteriae, Citrobacter freundii. Реже встречается ГУС, вызванный стрептококком, продуцирующим нейраминидазу, – пневмококковый ГУС. Наиболее редкая форма – атипичный ГУС, генетическое орфанное заболевание, обусловленное нарушением белка регулятора системы комплемента. ГУС отличается достаточно высокой летальностью, достигающей в среднем 10– 15%. Долгосрочный прогноз при ГУС зависит от его типа, а также от глубины первоначального повреждения тканей организма. По данным ГБУЗ НСО ДГКБ № 3 (Новосибирск, Россия), начиная с 1991 г. установлено 44 случая развития ГУС у детей. Полное выздоровление, без развития каких-либо нарушений, зафиксировано у 25 (56,8%) детей, развитие хронической болезни почек отмечено у 9 (20,5%) пациентов, летально завершился ГУС в 10 (22,7%) случаях. Ранняя диагностика, а также выявление патогенетических механизмов лежат в основе адекватной терапии и прогнозирования исходов заболевания. Одним из новых этиологических агентов ГУС может быть Campylobacter. Несмотря на то что в мире регистрируются новые случаи ГУС, связанного с Campylobacter, на настоящем этапе не ясны ни сама возможность индукции ГУС данным возбудителем, ни патогенез этого состояния. Нет убедительных доказательств как Stx, так и нейраминидазного механизма развития ГУС при кампилобактерных инфекциях. Учитывая высокую частоту развития при инфекциях, вызванных Campylobacter, таких аутоиммунных патологий, как синдром Гийена – Барре, реактивные артриты, сегодня не представляется возможным исключить аутоиммунный механизм развития ГУС при этих заболеваниях. Таким образом, роль Campylobacter в качестве нового потенциального бактериального агента ГУС, а также патогенез подобных состояний при кампилобактерных инфекциях нуждаются в дальнейшем изучении.

ЛЕКЦИЯ

383
Аннотация
Болезнь кленового сиропа (лейциноз, короткоцепочечная кетоацидурия, болезнь разветвленных кислот, разветвленноцепочечная кетонурия) обусловлена дефицитом дегидрогеназного комплекса альфа-кетокислот с разветвленной цепью. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют пять форм заболевания: классическую, промежуточную, интермиттирующую, тиамин-зависимую и Е3- дефицитную. При лейцинозе регистрируются высокие уровни короткоцепочечных аминокислот (лейцина, изолейцина и валина) в плазме и высокие уровни короткоцепочечных кетокислот, а также лактата и пирувата в моче. В качестве скрининга у новорожденных может применяться тандемная масс-спектрометрия. Легкие формы заболевания посредством скрининга не выявляются. Диагностику необходимо осуществлять методом тандемной масс-спектрометрии крови и проводить аминокислотный анализ с помощью газовой хроматографии мочи. Для пренатальной диагностики необходимо выполнение молекулярно-генетического исследования. Лечебные мероприятия при болезни кленового сиропа направлены на достижение нормальных концентраций короткоцепочечных аминокислот в плазме и имеют два основных аспекта: пожизненная диетотерапия и активное лечение эпизодов метаболической декомпенсации. Благоприятное течение заболевания возможно лишь при раннем (досимптомном) начале терапии. Развитие когнитивной функции зависит от уровня лейцина в плазме. Приводится клиническое наблюдение, в котором лейциноз, несмотря на раннюю клиническую манифестацию, был распознан с запозданием, что привело к необратимым последствиям для пациента.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

207
Аннотация
Синдром инвертированной дупликации с делецией короткого плеча хромосомы 5 (inv dup del 5p) – редкое генетическое заболевание с частотой встречаемости менее чем 1:1 000 000, причиной возникновения которого является сегментарная трисомия и одновременно сегментарная моносомия короткого плеча хромосомы 5. Заболевание впервые описано A. Kleczkowska и соавт. в 1987 г. Согласно данным литературы, крупные дупликации короткого плеча хромосомы 5 характеризуются выраженными фенотипическими проявлениями, задержкой речевого и умственного развития, а также аномалиями развития сердца, головного мозга и костно-мышечной системы. В статье дано описание клинического наблюдения протяженной инвертированной дупликации с делецией короткого плеча хромосомы 5 у девочки с «мягким» фенотипом и отсутствием аномалий развития внутренних органов и костно-мышечной системы, обсуждаются патогенетические механизмы формирования хромосомной перестройки, проводится сравнительный анализ фенотипических проявлений на основе данных литературы. В результате комплексного молекулярно-цитогенетического исследования доказано, что дуплицированный участок имеет протяженность 29 Мб с границами 5(p13.3p15.33), а делетированный участок субтеломерного района, расположенный дистальнее 5p15.33, имеет протяженность 110 кб.
212
Аннотация
Гангренозная пиодермия (ГП) относится к группе нейтрофильных дерматозов с неизвестной этиологией и малоизученным патогенезом. У детей ГП преимущественно ассоциирована с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и язвенный колит). К настоящему времени в мире описано 355 случаев ГП, из них 15 – у детей с вовлечением в патологический процесс слизистой полости рта. Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от формы, стадии и сопутствующих условий. При такой редкой форме ГП, как вегетирующий пиодерматит – пиостоматит, наблюдаются сочетанные поражения слизистой полости рта и кожи. Авторы приводят данные по истории изучения заболевания, этиологии, патогенезу, факторам риска, клинической картине. Представлено описание редкого клинического наблюдения: тяжелой формы атипичного варианта ГП, вегетирующего пиодерматита – пиостоматита, у ребенка 10 лет. Уникальность описанного наблюдения заключается в многообразии клинических проявлений заболевания, течение которого осложнилось развитием келоидных рубцов и частичной рубцовой сгибательной контрактуры верхних и нижних конечностей, формированием микростомы и кахексии. Выявлена ассоциация вегетирующего пиодерматита – пиостоматита с болезнью Крона. Отсутствие знаний клинических симптомов редкого заболевания привело к диагностическим ошибкам и поздней постановке диагноза.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.