Preview

Альманах клинической медицины

Расширенный поиск
Научно-практический рецензируемый журнал
• Издается с 1998 г.

«Альманах клинической медицины»  освещает вопросы развития актуальных научных направлений диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний, создания и внедрения в практическую медицину новых технологий, приборов и фармпрепаратов, а также проблемы организации здравоохранения. Публикации журнала отражают перспективные разработки современной медицинской науки более чем по 45 направлениям.

Журнал публикует статьи по всем аспектам клинической медицины: результаты оригинальных, специальных, фундаментальных исследований с клинической значимостью; обзорные статьи по актуальным проблемам медицины; описания клинических наблюдений; клинические рекомендации. Публикация статей в журнале бесплатная.

«Альманах клинической медицины» входит в перечень рецензируемых научных изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата наук, на соискание ученой степени доктора наук (перечень ВАК). Шифры научных специальностей:

  • 14.01.02 – Эндокринология (медицинские науки)
  • 14.01.04 – Внутренние болезни (медицинские науки)
  • 14.01.05 – Кардиология (медицинские науки)
  • 14.01.11 – Нервные болезни (медицинские науки)
  • 14.01.13 – Лучевая диагностика, лучевая терапия (медицинские науки)

Журнал индексируется в системе Российского индекса научного цитирования (РИНЦ). 

ПЛАН ВЫПУСКОВ ЖУРНАЛА «АЛЬМАНАХ КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ» НА 2020 ГОД

Том 48, № 1. Тема номера: неврология. Срок подачи рукописей: 01.12.2019
Том 48, № 2. Тема номера: клиническая морфология. Срок подачи рукописей: 15.01.2020
Том 48, № 3. Тема номера: детские болезни. Срок подачи рукописей: 01.02.2020
Том 48, № 4. Тема номера: хирургия. Срок подачи рукописей: 01.03.2020
Том 48, № 5. Тема номера: трансплантация и искусственные органы. Срок подачи рукописей: 01.04.2020
Том 48, № 6. Тема номера: терапия. Срок подачи рукописей: 15.05.2020
Том 48, № 7. Тема номера: гастроэнтерология. Срок подачи рукописей: 01.07.2020
Том 48, № 8. Тема номера: эндокринология. Срок подачи рукописей: 01.08.2020



 

Текущий выпуск

Редакция журнала "Альманах клинической медицины" рада сообщить о том, что теперь мы публикуем электронные версии статей, принятых к печати, до выхода печатной версии номера. Все статьи, размещаемые в электронном виде в разделе "Принято в печать", прошли полноформатную процедуру рецензирования, отбора, редакционной обработки и после формирования соответствующего выпуска публикуются в печатной версии журнала "Альманах клинической медицины". Датой финальной публикации статьи следует считать публикацию ее электронной версии в разделе "Принято в печать". Таким образом, версию статьи, размещаемую в разделе "Принято в печать", следует считать окончательным вариантом статьи и на нее можно ссылаться как на состоявшуюся публикацию. Любые ошибки, обнаруженные после даты публикации электронной версии статьи, могут быть исправлены только в виде отдельной публикации, размещаемой в очередном номере журнала.

Статью, публикуемую в разделе "Принято в печать", следует цитировать с использованием уникального номера статьи – DOI, единого для электронной и печатной версий.

Образец для цитирования статьи, размещенной в разделе "Принято в печать":

Захаров С.Г., Голенков А.К., Мисюрин В.А., Катаева Е.В., Барышникова М.А., Чуксина Ю.Ю., Митина Т.А., Трифонова Е.В., Высоцкая Л.Л., Черных Ю.Б., Клинушкина Е.Ф., Белоусов К.А., Финашутина Ю.П., Мисюрин А.В. Уровень экспрессии генов апоптоза FAS, TNFR2, TRAIL, DR3 и DR4/5 у больных с впервые выявленным хроническим лимфолейкозом до и после проведения терапии флударабином, циклофосфамидом и ритуксимабом (FCR). Альманах клинической медицины. 2018; https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-8-734-741 (дата обращения 14.12.2018).

Сразу после выхода печатной версии номера журнала статья удаляется из раздела "Принято в печать" и появляется в разделе текущего выпуска ("Последний выпуск").

Образец для цитирования статьи после ее публикации в печатной версии журнала:

Захаров С.Г., Голенков А.К., Мисюрин В.А., Катаева Е.В., Барышникова М.А., Чуксина Ю.Ю., Митина Т.А., Трифонова Е.В., Высоцкая Л.Л., Черных Ю.Б., Клинушкина Е.Ф., Белоусов К.А., Финашутина Ю.П., Мисюрин А.В. Уровень экспрессии генов апоптоза FAS, TNFR2, TRAIL, DR3 и DR4/5 у больных с впервые выявленным хроническим лимфолейкозом до и после проведения терапии флударабином, циклофосфамидом и ритуксимабом (FCR). Альманах клинической медицины. 2018;46(8):734-741.
https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-8-734-741

Статьи, размещаемые в разделе "Принято в печать", доступны только в формате pdf.

NB! При цитировании статей из раздела "Принято в печать" следует в обязательном порядке указывать DOI, так как только этот идентификатор позволит ссылке "не потеряться" после присвоения статье номеров страниц в печатной версии журнала. DOI также необходимо указывать при цитировании статьи из печатной версии журнала!

Принято в печать. Обновлено 15.10.2020

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

161
Аннотация

Актуальность. Центральный гипогонадизм (ЦГ) – синдром, характеризующийся низкими уровнями периферических половых стероидных гормонов вследствие повреждения центральной (гипоталамо-гипофизарной) регуляции репродуктивной системы. Клинически у женщин он проявляется аменореей, ановуляцией и бесплодием. Классическими критериями установления диагноза ЦГ в отсутствие органического поражения гипоталамо-гипофизарной области (то есть идиопатической формы ЦГ) служат низкие уровни гонадотропных гормонов, но определение уровней гонадотропинов в пределах референсных значений не исключает диагноз ЦГ, к тому же различные лаборатории предлагают различающиеся референсные интервалы для одних и тех же показателей. Таким образом, в настоящее время нет четких диагностических лабораторных критериев центрального женского гипогонадизма.

Цель – определить диагностическую ценность базальных уровней лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в верификации центрального уровня поражения при гипогонадизме у женщин и выявить значения базальных уровней этих гормонов, которые могут быть использованы в качестве критериев диагностики ЦГ.

Материал и методы. В одномоментное поперечное исследование включено 87 женщин: 49 пациенток с подтвержденным диагнозом ЦГ в возрасте 18–36 лет (Ме 24 [Q21; Q29]) и 38 практически здоровых женщин с регулярным овариальным менструальным циклом в возрасте 21–45 лет (Ме 23 [Q23; Q28]). У всех женщин исследованы уровни ЛГ, ФСГ, эстрадиола, тестостерона, пролактина и свободного тироксина посредством хемилюминесцентного радиоиммунного анализа.

Результаты. Статистически значимые различия между группами пациенток и контроля выявлены в уровнях ЛГ, ФСГ, эстрадиола и пролактина: уровни этих гормонов были значимо ниже у больных ЦГ. При проведении ROC-анализа данных чувствительность определения центрального генеза гипогонадизма при базальном уровне ЛГ ≤ 1,95 МЕ/л составила 81,25%, специфичность – 91,89%; при базальном уровне ФСГ ≤ 5,075 МЕ/л чувствительность была равна 70,00%, специфичность – 77,14%.

Заключение. Базальный уровень ЛГ ≤ 1,95 МЕ/л, определенный методом хемилюминесцентного радиоиммунного анализа, может быть использован как критерий диагностики идиопатического ЦГ с чувствительностью более 80% и специфичностью более 90% у женщин с гипоэстрогенной аменореей.

226
Аннотация

Актуальность. В России исследование антител (АТ) к Р450с21 в диагностике аутоиммунной надпочечниковой недостаточности (АНН) не получило широкого распространения, скрининг заболевания не внедрен.

Цели: 1) определить чувствительность и специфичность исследования АТ к Р450с21 в диагностике АНН; 2) определить распространенность носительства АТ к Р450с21 у пациентов без АНН.

Материал и методы. АТ к Р450с21 исследованы у 40 пациентов с манифестной стадией АНН (группа 1); у 171 пациента без установленного диагноза АНН, включая 113 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (АИЗ) щитовидной железы и/или сахарным диабетом 1-го типа (группа 2), 25 пациентов-носителей АТ-маркеров АИЗ щитовидной железы и/или сахарного диабета 1-го типа без нарушения функции органа-мишени (группа 3) и 33 пациента с неаутоиммунной эндокринной патологией (группа 4); у 25 условно здоровых индивидуумов (группа 5).

Результаты. Чувствительность метода определения АТ к Р450с21 в диагностике АНН составила 95%, специфичность – 100%, прогностическая ценность положительного результата – 100%, прогностическая ценность отрицательного результата – 92,6%. При анализе зависимости уровня АТ к Р450с21 от длительности приема препаратов глюкокортикоидов получена отрицательная корреляция: r = -0,222, p < 0,05. Повышенный уровень АТ к Р450с21 выявлен у 4 (3,5%) пациентов группы 2; по результатам дополнительного гормонального исследования в 50% случаев диагностирована латентная стадия заболевания, и в 50% – потенциальная.

Обсуждение. Чувствительность метода определения АТ к Р450с21 в диагностике АНН в нашем исследовании выше, чем у других авторов. Мы подтвердили уменьшение уровня АТ к Р450с21 со временем, при этом сила корреляционной связи увеличивалась в подгруппах с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа и, в большей степени, с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа (возможно, это обусловлено разным патогенезом: нарушение центральной иммунной толерантности при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа и периферической – при аутоиммунном полигландулярном синдроме 2-го типа). По нашим данным, в 50% случаев развитию АНН предшествовала манифестация прочих АИЗ (в 15% – множественных); среди всех пациентов без диагностированной АНН на момент включения в исследование повышение уровня АТ к Р450с21 выявлено именно в группе больных с АИЗ. Таким образом, наши данные подтвердили целесообразность проведения скрининга АНН в первую очередь именно в когорте больных с другими АИЗ (особенно с множественными), которые относятся к группам риска.

Заключение. Анализ крови на АТ к Р450с21 – высокочувствительный и высокоспецифичный метод диагностики АНН. Предполагается, что частота выявления АТ к P450с21 зависит от длительности приема препаратов глюкокортикоидов. Скрининг ранних стадий АНН целесообразно проводить в первую очередь в группах риска с множественной аутоиммунной патологией.

322
Аннотация

Актуальность. Дисфункция малых дыхательных путей (ДМДП) – функциональный признак хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Однако распространенность ДМДП и ее роль в патофизиологических процессах при ХОБЛ изучена недостаточно.

Цель – оценить распространенность ДМДП у пациентов с ХОБЛ с помощью различных методов функциональной диагностики: спирометрии, бодиплетизмографии, импульсной осциллометрии (ИОС).

Материал и методы. Дизайн исследования – обсервационное поперечное. Спирометрия, бодиплетизмография и ИОС выполнены 132 пациентам с ХОБЛ, находящимся в состоянии ремиссии и получающим стандартное лечение ХОБЛ.

Заключение о наличии ДМДП делали на основании выявления одного из следующих критериев или их комбинации: 1) по спирометрии: разница между жизненной емкостью легких (ЖЕЛ) и форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ)>10%; 2) наличие воздушных ловушек по данным бодиплетизмографии; 3) наличие частотной зависимости резистивного сопротивления при частоте осцилляций 5 и 20 Гц (R5-R20>0,07 кПа×с/л) по данным ИОС.

Результаты. Среднее значение объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) составило 42,9% должного. В зависимости от степени тяжести обструкции пациенты были разделены на 4 группы: у 7 пациентов (1-я группа) обструктивные нарушения соответствовали стадии GOLD 1, у 37 (2-я группа) – стадии GOLD 2, у 49 (3-я группа) – стадии GOLD 3 и у 39 (4-я группа) – стадии GOLD 4. ДМДП выявлена у 96% пациентов с ХОБЛ и у 100% больных с тяжелой обструкцией (стадии GOLD 3–4). С помощью спирометрии ДМДП определена только у 67% пациентов с ХОБЛ; бодиплетизмографии – у 75% пациентов с ХОБЛ (у пациентов со стадией GOLD 3 и 4 – у 88 и 97% соответственно); ИОС – у 94% пациентов с ХОБЛ (у пациентов со стадией GOLD 3–4 – в 100% случаев).

Заключение. Для пациентов с ХОБЛ по мере нарастания обструктивных нарушений легочной вентиляции характерно прогрессирующее увеличение дисфункции периферических отделов дыхательных путей. Импульсная осциллометрия представляется наиболее эффективным методом диагностики дисфункции периферических отделов дыхательных путей, так как с ее помощью ДМДП была выявлена у 94% пациентов с ХОБЛ в целом по группе и у 100% пациентов с тяжелой и очень тяжелой степенью обструктивных нарушений.

ЛЕКЦИЯ

529
Аннотация
Болезнь кленового сиропа (лейциноз, короткоцепочечная кетоацидурия, болезнь разветвленных кислот, разветвленноцепочечная кетонурия) обусловлена дефицитом дегидрогеназного комплекса альфа-кетокислот с разветвленной цепью. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют пять форм заболевания: классическую, промежуточную, интермиттирующую, тиамин-зависимую и Е3- дефицитную. При лейцинозе регистрируются высокие уровни короткоцепочечных аминокислот (лейцина, изолейцина и валина) в плазме и высокие уровни короткоцепочечных кетокислот, а также лактата и пирувата в моче. В качестве скрининга у новорожденных может применяться тандемная масс-спектрометрия. Легкие формы заболевания посредством скрининга не выявляются. Диагностику необходимо осуществлять методом тандемной масс-спектрометрии крови и проводить аминокислотный анализ с помощью газовой хроматографии мочи. Для пренатальной диагностики необходимо выполнение молекулярно-генетического исследования. Лечебные мероприятия при болезни кленового сиропа направлены на достижение нормальных концентраций короткоцепочечных аминокислот в плазме и имеют два основных аспекта: пожизненная диетотерапия и активное лечение эпизодов метаболической декомпенсации. Благоприятное течение заболевания возможно лишь при раннем (досимптомном) начале терапии. Развитие когнитивной функции зависит от уровня лейцина в плазме. Приводится клиническое наблюдение, в котором лейциноз, несмотря на раннюю клиническую манифестацию, был распознан с запозданием, что привело к необратимым последствиям для пациента.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

33
Аннотация

Первичные опухоли сердца обнаруживаются у  детей крайне редко. Наиболее распространенная доброкачественная опухоль сердца у  плодов и  новорожденных  – рабдомиома. В  большинстве случаев хирургические вмешательства не требуются по причине отсутствия клинических симптомов и  высокой частоты спонтанной регрессии опухоли в течение первого года жизни. В то же время у ряда новорожденных могут регистрироваться выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, обусловленные обструкцией выходного отдела правого и  левого желудочков сердца, что служит показанием для неотложных хирургических вмешательств. Полная или частичная резекция опухолевых масс, как правило, обеспечивает неосложненный послеоперационный период и  не приводит к  рецидиву рабдомиомы в отдаленном периоде.

Описано клиническое наблюдение новорожденного 15 дней жизни, который подвергся неотложному хирургическому вмешательству по причине выраженной обструкции кровотока опухолью в  выходном отделе правого желудочка. По данным предоперационного эхокардиографического исследования зарегистрирован систолический градиент давления в стволе легочной артерии, равный 90 мм рт. ст. Умеренная гипоксемия (SaO2 – 90%), одышка до 55 в минуту в совокупности с данными эхокардиографии свидетельствовали об измененном легочном кровотоке и послужили показаниями для резекции опухоли. В условиях искусственного кровообращения и  кардиоплегии доступом через выходной отдел правого желудочка опухоль была полностью удалена, дефект в стенке правого желудочка закрыт заплатой из аутоперикарда. Послеоперационный период протекал без осложнений: ребенок был экстубирован на 2-е сутки и выписан из клиники на 11-е  сутки после операции. Гистологическое исследование удаленного новообразования подтвердило диагноз рабдомиомы. Через месяц после операции в полостях и перегородках сердца дополнительных новообразований не обнаружено.

Рабдомиома, приводящая к выраженной обструкции выходного отдела правого желудочка у новорожденного, представляет собой редкое жизнеугрожающее осложнение естественного течения первичных опухолей сердца у  детей. Наличие одышки в  покое, умеренной десатурации в  совокупности с  данными эхокардиографического исследования определили отказ от консервативной тактики, принятой для большинства случаев рабдомиом сердца, и  послужили показаниями для неотложного хирургического вмешательства. В  отдаленном послеоперационном периоде следует выполнить магнитно-резонансную томографию для исключения туберозного склероза.

54
Аннотация
Приведено описание клинического наблюдения и  данные комплексного обследования больного с  синдромом частичной резистентности к  андрогенам. Пациент, мужчина 25  лет, обратился с  жалобами на бесплодный брак. При обследовании диагностирован гипергонадотропный гипогонадизм, венечная гипоспадия, левостороннее варикоцеле, олигоастенотератозооспермия. Pезультаты цитогенетического анализа свидетельствовали о  нормальном мужском кариотипе (46,XY). При проведении молекулярно-генетического исследования выявлена мутация с.731_736delCGGTGT в  экзоне 1  гена AR, что позволило установить точный диагноз  – синдром Рейфенштейна. В статье также дан краткий обзор состояний, связанных с нарушением чувствительности к андрогенам, обсуждаются вопросы обследования и  консультирования пациентов с синдромом частичной резистентности к андрогенам.
285
Аннотация
Синдром инвертированной дупликации с делецией короткого плеча хромосомы 5 (inv dup del 5p) – редкое генетическое заболевание с частотой встречаемости менее чем 1:1 000 000, причиной возникновения которого является сегментарная трисомия и одновременно сегментарная моносомия короткого плеча хромосомы 5. Заболевание впервые описано A. Kleczkowska и соавт. в 1987 г. Согласно данным литературы, крупные дупликации короткого плеча хромосомы 5 характеризуются выраженными фенотипическими проявлениями, задержкой речевого и умственного развития, а также аномалиями развития сердца, головного мозга и костно-мышечной системы. В статье дано описание клинического наблюдения протяженной инвертированной дупликации с делецией короткого плеча хромосомы 5 у девочки с «мягким» фенотипом и отсутствием аномалий развития внутренних органов и костно-мышечной системы, обсуждаются патогенетические механизмы формирования хромосомной перестройки, проводится сравнительный анализ фенотипических проявлений на основе данных литературы. В результате комплексного молекулярно-цитогенетического исследования доказано, что дуплицированный участок имеет протяженность 29 Мб с границами 5(p13.3p15.33), а делетированный участок субтеломерного района, расположенный дистальнее 5p15.33, имеет протяженность 110 кб.
265
Аннотация
Гангренозная пиодермия (ГП) относится к группе нейтрофильных дерматозов с неизвестной этиологией и малоизученным патогенезом. У детей ГП преимущественно ассоциирована с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и язвенный колит). К настоящему времени в мире описано 355 случаев ГП, из них 15 – у детей с вовлечением в патологический процесс слизистой полости рта. Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от формы, стадии и сопутствующих условий. При такой редкой форме ГП, как вегетирующий пиодерматит – пиостоматит, наблюдаются сочетанные поражения слизистой полости рта и кожи. Авторы приводят данные по истории изучения заболевания, этиологии, патогенезу, факторам риска, клинической картине. Представлено описание редкого клинического наблюдения: тяжелой формы атипичного варианта ГП, вегетирующего пиодерматита – пиостоматита, у ребенка 10 лет. Уникальность описанного наблюдения заключается в многообразии клинических проявлений заболевания, течение которого осложнилось развитием келоидных рубцов и частичной рубцовой сгибательной контрактуры верхних и нижних конечностей, формированием микростомы и кахексии. Выявлена ассоциация вегетирующего пиодерматита – пиостоматита с болезнью Крона. Отсутствие знаний клинических симптомов редкого заболевания привело к диагностическим ошибкам и поздней постановке диагноза.

ОБЗОРЫ, ЛЕКЦИИ, КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

31
Аннотация
Псориаз (Пс), псориатический артрит (ПсА) и  воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) характеризуются прогрессирующим течением и  нередко приводят к  инвалидизации, поэтому важными задачами становятся их ранняя диагностика с  оценкой клинического фенотипа и  факторов неблагоприятного прогноза и  своевременное начало терапии. В  статье приводятся согласованная позиция экспертов по определению ранней стадии Пс, ПсА и  ВЗК, цели терапии и  основные факторы неблагоприятного прогноза течения этих заболеваний, представлено обоснование раннего применения генно-инженерных биологических препаратов у  пациентов с  иммуновоспалительной патологией.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.