Preview

Альманах клинической медицины

Расширенный поиск
Том 48, № 4 (2020)
Скачать выпуск PDF

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

231-239 353
Аннотация

Актуальность. Функциональные расстройства органов пищеварения (ФРОП) широко распространены у детей во всем мире. Современная патофизиологическая концепция ФРОП подразумевает участие комплекса разнообразных механизмов. Сведения о роли острых респираторных инфекций в развитии ФРОП у детей отсутствуют.

Цель – определить частоту ФРОП у детей, госпитализированных в инфекционный стационар с острыми респираторными заболеваниями (ОРЗ), и их взаимосвязь с демографическими, медико-биологическими факторами и клиническими симптомами.

Материал и методы. Проведено обсервационное поперечное исследование методом сплошной выборки. Включено 180 пациентов с ОРЗ, матери которых согласились заполнить предложенную анкету, содержащую 41 вопрос. Диагностика ФРОП на период госпитализации была проведена на основании клинических данных согласно Римским критериям IV (2016) и путем стандартного сбора сведений от родителей ребенка. Характер стула оценивали по Бристольской шкале. Частоту повторных ОРЗ определяли по индексу резистентности, превышающему 0,5. Учтены клинические симптомы ОРЗ в момент госпитализации, частота бактериальных осложнений и потребность в антибактериальной терапии.

Результаты. У детей младше 4 лет (n = 134), госпитализированных в стационар с ОРЗ, частота ФРОП составила 35,1% (95% доверительный интервал (ДИ) 27,0–43,9), у них чаще встречались функциональная диарея – 14,9% (95% ДИ 9,4–22,1) и запор – 14,2% (95% ДИ 8,8–21,3). У детей 4 лет и старше (n = 46) ФРОП были диагностированы в 50% (95% ДИ 34,9–65,1) наблюдений. Преобладала абдоминальная боль – 39,1% (95% ДИ 25,1–54,6), синдром раздраженного кишечника регистрировали с частотой 10,8%. Дети с ФРОП независимо от возраста чаще страдали повторными ОРЗ (на 34,0%, 95% ДИ 20,0–48,1; относительный риск 1,98, 95% ДИ 1,47–2,69; отношение шансов 4,13, 95% ДИ 2,18–7,85) и болели кишечными инфекциями в анамнезе по сравнению с теми, кто не имел гастроинтестинальных жалоб на момент госпитализации. ОРЗ у этих пациентов чаще осложнялись отитом, и им чаще требовалась антибактериальная терапия. Матери младенцев и детей раннего возраста с ФРОП реже имели высшее образование и были менее удовлетворены своими жилищно-бытовыми условиями, а отцы были более старшего возраста, тип их профессии в большей мере имел отношение к эксплуатации техники и в меньшей – к общению с другими людьми.

Заключение. Острые респираторные инфекции, особенно повторные, могут играть значимую роль в развитии и поддержании ФРОП у детей. Необходимы дальнейшие исследования, результаты которых могут быть полезными для разработки индивидуальной тактики лечения и профилактики.

240-245 121
Аннотация

Актуальность. Вопрос выбора оптимального метода коррекции стеноза или недостаточности аортального клапана в детской практике остается дискутабельным. Одни врачи отдают предпочтение транслюминальной баллонной ангиопластике, вторые – открытой комиссуротомии, третьи – протезированию аортального клапана либо пластике с протезированием створок различными материалами, четвертые – операции Росса. Каждая из методик имеет как преимущества, так и недостатки в ближайшем и отдаленном периодах.

Цель – оценить результаты выполнения операции Росса, а также осложнения, выживаемость и риск повторных операций в отдаленном периоде.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ 32 операций Росса, выполненных у детей в возрасте от 3 дней до 18 лет в период с конца 2012 по начало 2019 года. Детей в возрасте до года было 8, из них 1 новорожденный. Всем детям выполняли имплантацию легочного аутографта в аортальную позицию. У 31 пациента использовался гомографт в позиции легочной артерии, 1 пациенту вместо клапана легочной артерии имплантирован аортальный аутографт. Средний возраст детей составил 6,8 года, средний вес – 27,7 кг (3,9–74,6 кг).

Результаты. В ближайшем послеоперационном периоде летальный исход зарегистрирован у 2 (6,25%) детей. В отдаленном периоде было обследовано 26 пациентов, средний период наблюдения составил 2,5 года. Показаний для замены гомографта в период наблюдения не было. У одного ребенка, которому имплантировали аортальный аутографт в легочную позицию, его замена понадобилась через 4,5 года. Данными о летальных исходах в отдаленном периоде мы не располагаем.

Заключение. Операция Росса дает удовлетворительные результаты в ближайшем и средне-отдаленном послеоперационном периодах. Для определения сроков, а также доли повторных операций на легочном гомографте и аортальном клапане необходимо дальнейшее наблюдение.

ОБЗОР, ЛЕКЦИЯ

246-253 3977
Аннотация

Одна из форм тромботической микроангиопатии гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой тяжелую, ургентную патологию, характеризующуюся развитием неиммунной (Кумбс-отрицательной) анемии, тромбоцитопении и острого почечного повреждения. Для ГУС свойственна гетерогенность форм. Наиболее частая форма – типичный ГУС – связана с бактериями, продуцирующими Шига-токсин (Stx), Escherichia coli, Shigella dysenteriae, Citrobacter freundii. Реже встречается ГУС, вызванный стрептококком, продуцирующим нейраминидазу, – пневмококковый ГУС. Наиболее редкая форма – атипичный ГУС, генетическое орфанное заболевание, обусловленное нарушением белка регулятора системы комплемента. ГУС отличается достаточно высокой летальностью, достигающей в среднем 10–15%. Долгосрочный прогноз при ГУС зависит от его типа, а также от глубины первоначального повреждения тканей организма. По данным ГБУЗ НСО ДГКБ № 3 (Новосибирск, Россия), начиная с 1991 г. установлено 44  случая развития ГУС у детей. Полное выздоровление, без развития каких-либо нарушений, зафиксировано у 25 (56,8%) детей, развитие хронической болезни почек отмечено у 9 (20,5%) пациентов, летально завершился ГУС в 10 (22,7%) случаях. Ранняя диагностика, а также выявление патогенетических механизмов лежат в основе адекватной терапии и прогнозирования исходов заболевания. Одним из новых этиологических агентов ГУС может быть Campylobacter. Несмотря на то что в мире регистрируются новые случаи ГУС, связанного с Campylobacter, на настоящем этапе не ясны ни сама возможность индукции ГУС данным возбудителем, ни патогенез этого состояния. Нет убедительных доказательств как Stx, так и нейраминидазного механизма развития ГУС при кампилобактерных инфекциях. Учитывая высокую частоту развития при инфекциях, вызванных Campylobacter, таких аутоиммунных патологий, как синдром Гийена – Барре, реактивные артриты, сегодня не представляется возможным исключить аутоиммунный механизм развития ГУС при этих заболеваниях. Таким образом, роль Campylobacter в качестве нового потенциального бактериального агента ГУС, а также патогенез подобных состояний при кампилобактерных инфекциях нуждаются в дальнейшем изучении.

254-262 1765
Аннотация

Болезнь кленового сиропа (лейциноз, короткоцепочечная кетоацидурия, болезнь разветвленных  кислот, разветвленноцепочечная кетонурия) обусловлена дефицитом дегидрогеназного комплекса альфа-кетокислот с разветвленной цепью. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют пять форм заболевания: классическую, промежуточную, интермиттирующую, тиамин-зависимую и Е3-дефицитную. При лейцинозе регистрируются высокие уровни короткоцепочечных аминокислот (лейцина, изолейцина и валина) в плазме и высокие уровни короткоцепочечных кетокислот, а также лактата и пирувата в моче. В качестве скрининга у новорожденных может применяться тандемная масс-спектрометрия. Легкие формы заболевания посредством скрининга не выявляются. Диагностику необходимо осуществлять методом тандемной масс-спектрометрии крови и проводить аминокислотный анализ с помощью газовой хроматографии мочи. Для пренатальной диагностики необходимо выполнение молекулярно-генетического исследования. Лечебные мероприятия при болезни кленового сиропа направлены на достижение нормальных концентраций короткоцепочечных аминокислот в плазме и имеют два основных аспекта: пожизненная диетотерапия и активное лечение эпизодов метаболической декомпенсации. Благоприятное течение заболевания возможно лишь при раннем (досимптомном) начале терапии. Развитие когнитивной функции зависит от уровня лейцина в плазме. Приводится клиническое наблюдение, в котором лейциноз, несмотря на раннюю клиническую манифестацию, был распознан с запозданием, что привело к необратимым последствиям для пациента.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

263-270 322
Аннотация

Гангренозная  пиодермия  (ГП)  относится к группе нейтрофильных дерматозов с неизвестной  этиологией  и  малоизученным патогенезом. У детей ГП преимущественно ассоциирована с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и язвенный колит). К настоящему времени в мире описано 355 случаев ГП, из них 15 – у детей с вовлечением в патологический процесс слизистой полости рта. Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от формы, стадии и сопутствующих условий. При такой редкой форме ГП, как вегетирующий пиодерматит – пиостоматит, наблюдаются сочетанные поражения слизистой полости рта и кожи. Авторы приводят данные по истории изучения заболевания, этиологии, патогенезу, факторам риска, клинической картине. Представлено описание редкого клинического наблюдения: тяжелой формы атипичного варианта ГП, вегетирующего пиодерматита – пиостоматита, у ребенка 10 лет. Уникальность описанного наблюдения заключается в многообразии клинических проявлений заболевания, течение которого осложнилось развитием келоидных рубцов и частичной рубцовой сгибательной контрактуры верхних и нижних конечностей, формированием микростомы и кахексии. Выявлена ассоциация вегетирующего пиодерматита – пиостоматита с болезнью Крона. Отсутствие знаний клинических симптомов редкого заболевания привело к диагностическим ошибкам и поздней постановке диагноза.

271-279 609
Аннотация

Синдром инвертированной дупликации с делецией короткого плеча хромосомы 5 (inv dup del 5p) – редкое генетическое заболевание с частотой встречаемости менее чем 1:1 000 000, причиной возникновения которого является сегментарная трисомия и одновременно сегментарная моносомия короткого плеча хромосомы 5. Заболевание впервые описано A. Kleczkowska и соавт. в 1987 г. Согласно данным литературы, крупные дупликации короткого плеча хромосомы 5 характеризуются выраженными фенотипическими проявлениями, задержкой речевого и умственного развития, а также аномалиями развития сердца, головного мозга и костно-мышечной системы. В статье дано описание клинического наблюдения протяженной инвертированной дупликации с делецией короткого плеча хромосомы 5 у девочки с «мягким» фенотипом и отсутствием аномалий развития внутренних органов и костно-мышечной системы, обсуждаются патогенетические механизмы формирования хромосомной перестройки, проводится сравнительный анализ фенотипических проявлений на основе данных литературы. В результате комплексного молекулярно-цитогенетического исследования доказано, что дуплицированный участок имеет протяженность 29 Мб с границами 5(p13.3p15.33), а делетированный участок субтеломерного района, расположенный дистальнее 5p15.33, имеет протяженность 110 кб.

280-284 111
Аннотация

Первичные опухоли сердца обнаруживаются у детей крайне редко. Наиболее распространенная доброкачественная опухоль сердца у плодов и новорожденных – рабдомиома. В большинстве случаев хирургические вмешательства не требуются по причине отсутствия клинических симптомов и высокой частоты спонтанной регрессии опухоли в течение первого года жизни. В то же время у ряда новорожденных могут регистрироваться выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, обусловленные обструкцией выходного отдела правого и левого желудочков сердца, что служит показанием для неотложных хирургических вмешательств. Полная или частичная резекция опухолевых масс, как правило, обеспечивает неосложненный послеоперационный период и не приводит к рецидиву рабдомиомы в отдаленном периоде.

Описано клиническое наблюдение новорожденного 15 дней жизни, который подвергся неотложному хирургическому вмешательству по причине выраженной обструкции кровотока опухолью в выходном отделе правого желудочка. По данным предоперационного эхокардиографического исследования зарегистрирован систолический градиент давления в стволе легочной артерии, равный 90 мм рт. ст. Умеренная гипоксемия (SaO2 – 90%), одышка до 55 в минуту в совокупности с данными эхокардиографии свидетельствовали об измененном легочном кровотоке и послужили показаниями для резекции опухоли. В условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии доступом через выходной отдел правого желудочка опухоль была полностью удалена, дефект в стенке правого желудочка закрыт заплатой из аутоперикарда. Послеоперационный период протекал без осложнений: ребенок был экстубирован на 2-е сутки и выписан из клиники на 11-е сутки после операции. Гистологическое исследование удаленного новообразования подтвердило диагноз рабдомиомы. Через месяц после операции в полостях и перегородках сердца дополнительных новообразований не обнаружено.

Рабдомиома, приводящая к выраженной обструкции выходного отдела правого желудочка у новорожденного, представляет собой редкое жизнеугрожающее осложнение естественного течения первичных опухолей сердца у детей. Наличие одышки в покое, умеренной десатурации в совокупности с данными эхокардиографического исследования определили отказ от консервативной тактики, принятой для большинства случаев рабдомиом сердца, и послужили показаниями для неотложного хирургического вмешательства. В отдаленном послеоперационном периоде следует выполнить магнитно-резонансную томографию для исключения туберозного склероза.

285-289 73
Аннотация

Синдром Гийена – Барре относится к орфанным аутоиммунным заболеваниям, сопровождающимся поражением периферической нервной системы. Клиническое течение синдрома позволяет разделить его на четыре основных формы. В статье дано описание клинического наблюдения синдрома Гийена – Барре у ребенка 6 лет. На фоне перенесенной инфекции у него развилась симптоматика в виде глазодвигательных нарушений, периферического тетрапареза, чувствительных нарушений с последующим возникновением выраженной слабости дыхательной мускулатуры. Проведен дифференциальный диагноз с воспалительным, инфекционным и неопластическим поражением спинного мозга, выполнена магнитно-резонансная томография спинного мозга, исследование цереброспинальной жидкости. Данные электромиографического исследования пациента подтвердили поражение периферических нервов. Таким образом, у ребенка зарегистрирован синдром Гийена – Барре. На фоне применения специфической терапии, включающей плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов человека класса G в дозе 0,4 мг в сутки в течение 5 суток ежедневно, и симптоматического лечения состояние пациента постепенно улучшилось, неврологическая симптоматика регрессировала полностью. В связи с тем что синдром Гийена – Барре представляет собой редкое заболевание периферической нервной системы, знание об особенностях его клинического течения позволяет раньше установить правильный диагноз и назначить эффективное лечение.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2072-0505 (Print)
ISSN 2587-9294 (Online)